癫痫为什么网速突然变慢
为什么网速突然变慢 时间:2021-05-19 阅读:()
1/159临床诊疗指南癫痫病分册2015修订版中国抗癫痫协会编著人民卫生出版社2/159内容提要本书系国家卫生和计划生育委员会委托中国抗癫痫协会组织全国主要从事癫痫诊治的神经内科、神经外科、儿科、精神科及中医专家编写、审定的癫痫临床诊疗指南(2015修订版).
全书共13章,分别介绍了癫痫病的定义、分类、诊断、预后,药物治疗、外科治疗,脑电图和影像学技术在癫痫诊断治疗中的应用,癫痫的共患病,就诊流程,综合管理,及癫痫病的中医药诊治(供参阅)等.
本书可供神经内科、神经外科、儿科、精神科及基层医师诊治癫痫时作为依据和参考.
3/159临床诊疗指南·癫痫病分册(2015修订版)第一版编写说明为了规范全国各级医疗机构医务人员在癫痫诊疗中的行为,提高诊断水平和医疗质量,同时兼顾到医疗保险对癫痫诊治的给付标准,2005年6月,劳动和社会保障部医疗保险司和卫生部有关司局委托中国抗癫痫协会编写"癫痫诊疗指南".
我们充分认识到指南的编写是一项极为严肃、重要的工作,在我国癫痫诊疗领域亦属首次.
因此,我们从全国20多个省、市、自治区推选出30余位学识高、造诣深、有较高知名度的癫痫领域的专家、学者,组成老、中、青结合的编写委员会,根据卫生部和中华医学会对临床诊疗指南编写的要求,借鉴国内外数个权威性的指南文本,结合我国临床实践的具体情况拟稿.
内容和文字经过数次集体审阅、讨论和修改,最后又请国内癫痫学界权威专家进行了审阅并定稿.
因此,本指南在学术水平、涵盖内容、权威性、实用性和可操作性等诸方面,都达到了较高水平.
鉴于此次参与编写的人员同时也是中华医学会神经病学分会、中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会神经外科分会功能神经外科学组的专家成员,中华医学会所属该分会、学组同意与中国抗癫痫协会以"联合编写"的名义发布本指南.
经请示卫生部、劳动和社会保障部及中华医学会,认为本指南符合《临床诊疗指南》丛书的编写要求和标准,在按中华医学会规定程序批准后,纳入《临床诊疗指南》丛书序列,作为"癫痫分册"出版.
本指南系首次出版,其中缺点、不足在所难免.
热切希望各级医疗机构和广大医务人员在施行中认真总结经验、提出意见,待再版时予以改进,使之逐渐完善.
中国抗癫痫协会会长李世绰2006年9月4/159临床诊疗指南·癫痫病分册(2015修订版)再版序言我国"临床诊疗指南.
癫痫病分册"(以下简称"癫痫诊疗指南")于2007年首次出版,对规范临床医生对癫痫的诊疗行为、提高癫痫预防、控制和管理水平起到积极的推动作用.
在第一版"癫痫诊疗指南"发布后的8年期间,国际医学领域有关癫痫学的技术、理念日新月异地发展;国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)及英国国家卫生与临床优化研究所(NationalInstituteforClinicalExcellence.
ClinicalGuideline,NICE)等癫痫临床指南陆续更新;部分抗癫痫新药投入临床使用;国际上发布了新的癫痫定义及更多具有循证医学证据的研究,癫痫的诊断、治疗及机制的探究等方面均有了长足的进步.
另外,我国癫痫防控事业在过去的八年中亦获得蓬勃发展,无论是在临床还是基础研究上都取得了显著进步,从事癫痫诊断与治疗的医务人员队伍不断壮大,对临床诊疗指南的需求大大增加.
为了提高"癫痫诊疗指南"的指导性、实用性和先进性,确保"癫痫诊疗指南"所面对的国内各级癫痫工作者在癫痫的诊断、分类与处理等方面逐步与国际接轨,亟待对我国的"癫痫诊疗指南"加以更新与完善.
因此,中国抗癫痫协会委托所属"青年委员会"数名学术造诣深、临床经验丰富且外语水平高的青年专家着手修订"癫痫诊疗指南".
该起草小组工作极为认真负责、勤奋努力,参考了数个国外相关版本、结合我国临床实践经验,写出了"癫痫诊疗指南"的2015修订版初稿,其后,在数位资深专家的参与下,反复修改、数易其稿,最终获得协会常务理事会的认可、批准,现予以出版发行.
尽管如此,我们仍不能确信此"癫痫诊疗指南"2015修订版已经完美无缺,况且,癫痫学科正在快速发展过程中,书中难免存在缺点或错误.
热切希望各级医疗机构和广大医务人员在使用本指南的临床实践中认真总结经验、提出意见和建议,使之在进一步修订时日臻完善.
中国抗癫痫协会名誉会长李世绰2015年2月5/159临床诊疗指南·癫痫分册(2015修订版)编著者名单主编:李世绰洪震(中国抗癫痫协会)副主编:吴逊(北京大学第一医院)吴立文(北京协和医院)编委:姜玉武(北京大学第一医院)孙伟(首都医科大学宣武医院)金丽日(北京协和医院)张月华(北京大学第一医院)李文玲(河北省人民医院)梁树立(解放军总医院第一附属医院)张华(唐都医院)吴晔(北京大学第一医院)蔡立新(北京大学第一医院)陈蕾(四川大学华西医院)杨志仙(北京大学第一医院)孙新宇(北京大学第六医院)丁玎(复旦大学附属华山医院)何丽云(中国中医科学院)(以上为执笔组)秦炯(北京大学人民医院)廖卫平(广州医学院神经病学研究所)栾国明(首都医科大学三博脑科医院)周东(四川大学华西医院)王玉平(首都医科大学宣武医院)王艺(复旦大学附属儿科医院)王学峰(重庆医科大学附属第一医院)6/159肖波(中南大学湘雅医院)赵文清(河北省抗癫痫协会)刘晓燕(北京大学第一医院)傅先明(安徽省人民医院)周列民(中山大学附属第一医院)刘兴洲(广州三九脑科医院)张国君(首都医科大学宣武医院)张新伟(南方医科大学珠江医院)徐纪文(上海仁济医院)钟建民(江西省儿童医院)邹丽萍(解放军总医院)李岩(苏州大学附属儿童医院)杨天明(江苏省抗癫痫协会)姚一(解放军174医院)杨卫东(天津医科大学总医院)张建国(北京天坛医院)孙若鹏(山东大学齐鲁大学医院)张明(南昌大学第二附属医院)王为民(兰州大学第二医院)林卫红(吉林大学第一医院)李晓裔(贵州省人民医院)何志义(中国医科大学第一附属医院)张慧(中国抗癫痫协会)段力(中国抗癫痫协会)王晓飞(北京市海淀医院)黄希顺(郑州大学第一附属医院)丁美萍(浙江大学医学院附属第二医院)徐建洋(江苏省淮安市第三人民医院)主审:黄远桂(西京医院)谭启富(南京军区南京总医院)7/159吴建中(北京市神经外科研究所)林庆(北京大学第一医院)吴希如(北京大学第一医院)蔡方成(重庆医科大学附属儿童医院)王永炎(中国中医科学院,中国工程院院士)编写秘书:季涛云(北京大学第一医院)姚兴祺(首都医科大学附属北京潞河医院)田川(中国抗癫痫协会)批准:2015年3月7日中国抗癫痫协会第三届理事会第一次常务理事会议8/159目录第一章概述第一节指南编写的背景第二节指南编写的目的和应用注意事项第三节癫痫病的诊疗现状第二章癫痫的诊断及预后第一节基本概念第二节癫痫诊断的原则和方法第三节癫痫发作的分类第四节癫痫及癫痫综合征的分类第五节癫痫病因学第六节癫痫的鉴别诊断第七节癫痫诊断中的注意事项第八节癫痫的预后第三章癫痫的处理原则第一节癫痫的治疗手段第二节癫痫发作的即刻处理原则第四章癫痫的药物治疗第一节抗癫痫药物介绍第二节抗癫痫药物治疗原则第三节抗癫痫药物的选择第五章癫痫的外科治疗第一节开展癫痫外科治疗的条件要求第二节癫痫外科的手术适应证及禁忌证第三节癫痫外科的术前综合评估第四节癫痫外科的手术方式选择及相关问题第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估9/159第六章癫痫持续状态的诊断与处理第七章药物难治性癫痫的诊断与处理第八章脑电图在癫痫诊断治疗中的应用第一节脑电图在癫痫领域中的应用第二节脑电图的分析第三节癫痫发作和癫痫综合征的脑电图特征第四节重症监护病房中的连续脑电图监测第九章癫痫影像学技术第一节神经结构影像学第二节神经功能影像学第十章癫痫共患病第一节概述第二节癫痫与偏头痛第三节孤独症谱系障碍第四节癫痫与注意缺陷多动障碍第五节癫痫与抑郁障碍第六节焦虑障碍第七节双相情感障碍第八节精神病性障碍第十一章癫痫病人就诊流程第一节癫痫就医流程第二节癫痫患者就诊、治疗过程中的注意事项10/159第十二章癫痫患者综合管理第一节癫痫患者的生活质量第二节癫痫患者的综合管理第三节社会资源的利用第十三章癫痫病的中医药诊治(供参阅)第一节癫痫病中医诊断与分期第二节癫痫病中医药治疗第三节中医药治疗癫痫病研究进展与存在的问题附录:附录1癫痫的临床实用性定义(ILAE2014)附录2癫痫发作的分类方案(ILAE1981)附录3描述发作症状的术语(ILAE2001)附录4癫痫和癫痫综合征的分类(ILAE1989)附录52010年ILAE癫痫和癫痫综合征过渡性分类方案11/159第一章概述第一节指南编写的背景癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征.
癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病,但以儿童和青少年发病率较高.
近年来随着我国人口老龄化,脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加,老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势.
据世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)估计,全球大约有五千万癫痫患者.
国内流行病学资料显示,我国癫痫的患病率(Prevalence)在4‰到7‰之间.
近年来,国内外学者更重视活动性癫痫的患病率,即在最近某段时间(1年或2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比.
我国活动性癫痫患病率为4.
6‰,年发病率在30/10万左右.
据此估算,我国约有600万左右的活动性癫痫患者,同时每年有40万左右新发癫痫患者.
癫痫是神经内科最常见的疾病之一.
癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍.
癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响.
目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视,因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍.
癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦,严重影响患者和家庭的生活质量;长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担;同时,癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题,也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题.
因此,癫痫不仅仅是医疗问题,也是重要的公共卫生和社会问题.
WHO已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一.
各国临床研究表明,新诊断的癫痫病人,如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗,70%~80%患者的发作是可以控制的,其中60%~70%的病人经2~5年的治疗可以停药.
然而在发展中国家,由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏,大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗,存在很大的治疗缺口(即未得到正规治疗的患者的比例,TreatmentGap).
我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%.
据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗.
在服用抗癫痫药物的患者中,仍有部分患者存在诊断不明确或治疗不规范的现象.
这与多种因素有关:(1)患者或家属对癫痫缺乏必要的科学知识,常认为12/159癫痫是治不好的病,对医疗缺乏信心,容易听信传言,导致就医盲目流动、"有病乱投医";(2)过于担心抗癫痫西药的副作用,盲目轻信民间流传的未经国家批准验证的"自制中药"或"偏方"、"秘方"甚至迷信活动;(3)患者服药依从性差,随意停药、减量或换药;(4)国内医疗资源配置欠合理,神经科医师特别是癫痫专业医师数量不足.
部分非专科医生对癫痫的诊断、分类不准确,治疗不规范,选药不恰当.
例如将局灶性发作诊断为全面性发作,不认识癫痫综合征,将非癫痫性发作诊断为癫痫,盲目地使用多药治疗;(5)有些地区游医、庸医误导患者的治疗,用不正常的手段赚取患者的钱财,结果不仅贻误患者的病情,而且给患者和家庭在经济和心理上带来沉重的负担.
癫痫是一种病程长和以临床反复发作为特点、严重威胁患者身心健康的疾病,癫痫的确诊和发作类型的准确判断是正确治疗、合理用药以及预后判断的先决条件.
发达国家早在20世纪80年代就建立了实用、方便、操作性强的国家癫痫临床诊疗指南,其中有代表性的有国际抗癫痫联盟(ILAE)指南,美国AmericanAcademyofNeurology(AAN)和和AmericanEpilepsySociety(AAEESS))指南、苏格兰ScottishIntercollegiateGuidelinesNetwork(SIGN)指南、英国NationalInstituteforClinicalExcellence.
ClinicalGuideline(NICE)指南、欧洲癫痫白皮书等.
制定指南的基础除循证医学的发展外,是在人类长期临床实践和大量病例积累及专家共识的基础上制定的.
其目的是规范癫痫的诊断和治疗管理,使病人在基层、社区即可及时得到正规救治,提高癫痫诊疗水平,推进人民健康事业的发展.
我国目前处于经济快速发展阶段和经济转轨期,医疗保险、就业等社会保障体系还不十分完善,目前在癫痫诊疗实践中存在着许多不足和不规范之处.
在这种情况下,借鉴国外已有的、较成熟的指南,结合我国国情,制定我国癫痫临床诊疗指南,规范癫痫的诊疗程序和管理,是我国癫痫临床工作者刻不容缓的使命.
因此,中国抗癫痫协会组织国内相关专家编制了这本指南.
它的编写和使用,将对规范临床医生对癫痫的诊疗行为、提高癫痫预防、控制和管理水平起到积极的推动作用.
第二节指南编写的目的和应用注意事项一.
目的13/159癫痫诊疗指南是指导癫痫诊断和治疗的基本原则、依据和规范化操作程序,提出癫痫的诊断标准、治疗原则和具体方法以及预防发作和并发症的措施等.
主要针对各级医疗单位的医务工作者,包括癫痫专科医生、神经内外科医生、儿科及妇产科医生、全科医生,及相关护理人员,使他们能够方便、快捷地查询癫痫诊疗中的相关信息,帮助提高对癫痫的诊断效率和准确性.
同时也是一本有针对性的教学资料,用于指导进行癫痫的规范化诊断、治疗.
二.
应用注意事项(一).
指南中制定的临床诊疗标准并不是一成不变的,其内容或标准是基于大量的临床案例资料总结和专家共识.
在指南使用过程中,要不断对其相关理论知识、操作技术及护理规范等进行提炼和总结,形成更为合理和更为科学的操作模式.
因此,指南亦需要不断地修订和完善.
(二).
指南中的内容和主要注意事项仅仅是用来指导临床工作的概括性或综合性标准,单纯依据指南中的内容和标准并不能保证每一个具体的临床病例都能获得诊疗的成功,更不能简单认为指南中的内容已经囊括了癫痫临床操作中的所有规范而轻易地排斥其他一些适合某一个体的方法.
(三).
在判断某一特定医疗程序和治疗计划正确与否时,所有的结论首先必须是建立在个体患者的具体病情、临床症状和治疗特点的基础之上,而不能简单的依据指南中的相关内容来做出判断或评价.
在判断或评价中如果发现一些明显与指南中的标准或内容相违背的临床事件时,则应及时在病历上加以说明,并注明对此事件所采取的相关措施.
第三节癫痫的诊疗现状近年来,国际上对于癫痫的定义进行了反复的商榷性修订,逐渐增加了可操作性.
ILAE专项小组也达成了难治性癫痫的统一定义.
对于癫痫的诊断、分类及机制的研究也不断取得新的突破和共识.
大规模多中心试验研究评价了第二代抗癫痫药在治疗新诊断癫痫的效果,对于新的抗癫痫药物及新的治疗策略在国际上很多的指南中亦有明确的说明.
磁共振扩散成像技术、磁共振波谱分析、功能磁共振以及多模态神经影像学技术的系列进展等新技术在癫痫中的应用,从分子水平、生化代谢及神经电生理等多角度显示癫痫的病理变化,进一步加深了对癫痫发病机制的理解,提高了对致痫病灶的微结构异常改变的识别及癫痫网络的14/159认识.
在有关癫痫的知识取得巨大进步的今天,癫痫持续状态仍然是对人类的挑战.
对癫痫持续状态做出快速的诊断和科学的治疗,对非惊厥性癫痫持续状态的早期识别,避免过度治疗及重视并发症都是成功救治癫痫持续状态的关键.
癫痫的共患病现象正逐渐被各级医生、尤其是儿科医生所认识,标志着人类对于癫痫的认识达到了新的高度.
总之,编者希望在"癫痫诊疗指南"新版本中,能体现国际上癫痫领域的新的理念及新的共识.
世界卫生组织(WHO)将癫痫列为重点防控的神经、精神疾病,癫痫在我国乃至世界范围内,都已经日益成为备受关注的严重公共卫生问题和社会问题之一.
在中国,癫痫是仅次于脑卒中的神经系统常见疾病,是严重影响患者身心健康和生活质量的慢性疾病.
作为国际抗癫痫事业的重要组成部分,我国的抗癫痫事业也在不断发展进步.
2005年6月,中国抗癫痫协会正式成立.
十年来,会员人数已达6000多人,成立了脑电图及神经电生理分会、癫痫病友会、青年委员会、结节性硬化专业委员会和癫痫中心规范建设专业委员会等分支机构,并在全国18个省(市)成立了省级抗癫痫协会.
多次召开了国际及全国性的学术会议,开展多层次的脑电图及相关癫痫知识的培训,建立了脑电图技术人员技术职称系列及水平测试;主办国际癫痫学者夏令营;创刊《癫痫杂志》等.
2015年WHO第136届执委会通过"全球癫痫负担和为应对其卫生、社会和公众知识影响在国家层面采取协调行动的必要性"的第8号决议,这是WHO执委会就癫痫议题第一次专门讨论并单独做出决议,是对国际抗癫痫事业有重要意义的历史性事件,我国在此过程中做出了关键的努力和贡献.
近10年来,为了使更多基层医务人员及癫痫患者受益,国家卫生计生委和财政部领导开展了"中国农村地区癫痫防治管理示范项目".
该项目已在18个省(自治区)覆盖7500万人口、135个县,到2013年底,近7万"惊厥型"癫痫病人接受了苯巴比妥或/和丙戊酸钠的免费治疗.
此项目不但受到广大受益患者和家属的欢迎,而且在国际上产生了重大影响.
2013年8月以来,中国抗癫痫协会青年委员会秉承着"践行癫痫梦,传递正能量"的社会使命感,与贵州、青海、甘肃、江西、四川、内蒙古等多个省、自治区的相关医疗主管部门合作,开展为期3年的《抗癫痫西部行》活动,通过开展义诊、学术讲座、学术帮扶15/159等医学教育和医疗实践活动,帮助基层地区医疗机构提高癫痫诊治水平.
尽管我国抗癫痫事业取得了很大进步,目前仍存在很多问题.
如治疗缺口仍很大,城乡及地区间癫痫诊治技术水平不均衡,偏远贫困地区的病人许多得不到有效治疗,癫痫患者服药依从性差,癫痫专科医生人数仍远远满足不了需求,基层非专科医生急需癫痫诊疗规范化培训,民营癫痫病医院亟待依法依规加强管理等.
总之,我们仍然面临着诸多的挑战.
回望人类对于癫痫的认识过程,癫痫常常被赋予无知与苦难的色彩.
虽然人类在癫痫的诊断和治疗方面,已经取得了很大的进步,然而,这种无知与苦难依然存在.
值得庆幸的是,在现代医学飞速发展的今天,我们已经拥有更多的手段和方法去研究和治疗癫痫,让更多的癫痫患者恢复正常的生活.
尽管现代的医学发展并没有解决所有的问题,却能够让我们从更科学的角度去审视、去认识癫痫.
在这种情况下,编者坚持第一版"癫痫诊疗指南"的基本原则,基于国内成熟的专家共识,结合我国国情,借鉴国外已有的、较成熟的指南,重新修订中国"临床诊疗指南.
癫痫病分册"(2015修订版).
第二章癫痫的诊断及预后第一节基本概念一.
癫痫发作(epilepticseizure)癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现.
癫痫发作应具有三方面要素:1.
临床表现:癫痫发作必须有临床表现(症状和/或体征).
癫痫发作的临床表现可多种多样,如感觉﹑运动﹑植物神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍.
2.
起始和终止的形式:癫痫发作一般具有突发突止﹑短暂一过性、自限性的共同特点.
通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止.
癫痫持续状态是一种表现持续或反复发作的特殊情况.
3.
脑部异常过度同步化放电:要通过脑电图检查才能证实.
这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征.
按照有无急性诱因,癫痫发作大体上可分为诱发性发作(provokedseizure)16/159和非诱发性发作(unprovokedseizure).
诱发性发作最常见于中枢神经系统疾病(感染/中风等)或全身系统性疾病(血糖异常/电解质紊乱/中毒/发热等)的急性期,是一种急性症状性发作(acutesymptomaticseizure).
这种发作仅代表疾病急性期的一种症状,不意味急性期过后一定反复出现癫痫发作.
非诱发性发作则找不到明确的急性诱因.
例如,病毒性脑炎急性期出现的癫痫发作是诱发性发作,而脑炎数年后出现的癫痫发作则为非诱发性发作.
二.
癫痫(epilepsy)癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病.
癫痫不是单一的疾病实体,而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态.
按照传统,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫.
这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法.
2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,并指出"在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作".
该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性.
2014年ILAE推出新的癫痫临床实用性定义(附录1),新定义的各种潜在影响尚未可知,有待于临床进一步检验.
三.
癫痫综合征(epilepticsyndrome)指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患(即脑电临床综合征).
临床上常结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其它伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料,做出某种癫痫综合征的诊断.
诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方面具有一定指导意义.
四.
癫痫性脑病(epilepticencephalopathy)指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化,如认知、语言、感觉、运动及行为等方面.
损伤可为全面性或具有选择性,且可表现出不同严重程度.
它是一组癫痫疾患的总称.
在潜在病因所致的脑损伤之外,癫痫性脑病强调的是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病.
大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病,脑电图明显异常,药物治疗效果差,临床总体表现为慢性进行性神经功能衰退.
West综合征、17/159Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等均属于癫痫性脑病.
第二节癫痫诊断的原则和方法一.
癫痫的诊断原则癫痫的诊断可分为五个步骤:(一)确定发作性事件是否为癫痫发作涉及发作性事件的鉴别,包括诱发性癫痫发作和非诱发性癫痫发作的鉴别.
传统上,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可诊断癫痫.
(二)确定癫痫发作的类型按照ILAE癫痫发作分类来确定.
(三)确定癫痫及癫痫综合征的类型按照ILAE癫痫及癫痫综合征分类系统来确定.
应注意,有些病例无法归类于某种特定癫痫综合征.
(四)确定病因(五)确定残障(disability)和共患病二.
癫痫的诊断方法(一)病史资料完整病史是癫痫诊断中最重要的环节.
应包括:现病史(重点是发作史)、出生史、既往史、家族史、疾病的社会心理影响等(详见表2-1).
表2-1癫痫诊断中的重要病史资料现病史首次发作年龄发作前状态或促发因素(觉醒、清醒、睡眠、饮酒、少眠、过度疲劳、心理压力、精神刺激、发热、体位、运动、前驱症状及与月经的关系等)发作最初时的症状/体征(先兆、运动性表现等)发作时表现(睁眼、闭眼、姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状、自动症、意识状态、舌咬伤、尿失禁等)发作演变过程18/159发作持续时间发作后表现(清醒、烦躁、嗜睡、朦胧状态、Todd氏麻痹、失语、遗忘、头痛、肌肉酸痛等)发作频率和严重程度(包括持续状态史)脑电图检查情况其他辅助检查(血压、血糖、电解质、心电图、头部影像学等)其他发作形式(如有,应按上述要点询问发作细节)抗癫痫药物使用情况(种类、剂量、疗程、疗效、副反应、依从性等)发作间期状态(精神症状、记忆力、焦虑、抑郁等)发病后精神运动发育情况既往史和家族史围产史(早产、难产、缺氧窒息、产伤、颅内出血等)中枢神经系统其他病史(感染、外伤、中风、遗传代谢疾病等)生长发育史(精神运动发育迟滞、倒退)有无新生儿惊厥及热惊厥史(简单型、复杂型)家族史(癫痫、热惊厥、偏头痛、睡眠障碍、遗传代谢疾病等)疾病的影响(求学困难、失业、不能驾车、被过度保护、活动受限、心理压力等)(二)体格检查全身检查:重点应放在神经系统,包括:意识状态、精神状态、局灶体征(偏瘫/偏盲等)、各种反射及病理征等.
注意观察头颅形状和大小、外貌、身体畸形及排查某些神经皮肤综合征.
体格检查对癫痫的病因诊断有初步提示作用.
有些体征则可能提示抗癫痫药物的不良反应.
(三)辅助检查1.
脑电图(EEG):癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电,而EEG是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法,是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查.
当然,临床应用中也必须充分了解EEG(尤其头皮EEG)检查的局限性,必要时可延长监测时间或多次检查.
2.
神经影像学:磁共振成像(MRI)对于发现脑部结构性异常有很高的价值.
19/159如果有条件,建议常规进行头颅MRI检查.
头部CT检查在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势.
某些情况下,当临床已确诊为典型的特发性癫痫综合征(如儿童良性部分性癫痫)时,可以不进行影像学检查.
其它影像学检查,如功能核磁共振(fMRI)、磁共振波谱(MRS)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、正电子发射断层扫描(PET)等,均不是癫痫患者的常规检查.
应注意,影像学的阳性结果不代表该病灶与癫痫发作之间存在必然的因果关系.
3.
其它:应根据患者具体情况选择性的进行检查.
(1)血液检查:包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等方面的检查,能够帮助查找病因.
定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测药物的不良反应.
临床怀疑中毒时,应进行毒物筛查.
已经服用抗癫痫药物者,可酌情进行药物浓度监测.
(2)尿液检查:包括尿常规及遗传代谢病的筛查.
(3)脑脊液检查:主要为排除颅内感染性疾病,对某些遗传代谢病的诊断也有帮助.
(4)心电图:对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者,多主张常规进行心电图检查.
这有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作(如心律失常所致的晕厥发作),还能早期发现某些心律失常(如长QT综合征、Brugada综合征和传导阻滞等),从而避免因使用某些抗癫痫药物而可能导致的严重后果.
(5)基因检测:目前已经成为重要的辅助诊断手段之一.
既往利用一代测序技术,可以逐一检测已知的癫痫致病基因,仅适用于临床高度怀疑的某一种癫痫综合征,例如Dravet综合征等.
随着高通量二代测序技术及微阵列比较基因组杂交技术(array-basedComparativeGenomicHybridization,aCGH)的发展及应用于癫痫研究,越来越多的癫痫致病基因被发现.
也发展出了基于二代测序技术的疾病靶向序列测序技术,此方法能够一次性检测所有已知癫痫相关致病基因,是一种快速、高效、相对成本低廉的临床遗传学诊断技术,很方便为我们提供癫痫患者的基本遗传信息目前已经成功应用于癫痫性脑病的病因学诊断.
aCGH技术能高效地检测出癫痫患者相关的致病性拷贝数改变(copynumbervariation,CNV).
目前,基因检测不作为常规病因筛查手段,通常是在临床已高度怀疑某种疾病时进行.
20/159第三节癫痫发作的分类一、概述目前,世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类(附录2).
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订.
二、癫痫发作的分类(一)1981年ILAE癫痫发作分类:以临床表现和EEG改变(发作间期及发作期)作为分类依据,将癫痫发作分为:1.
部分性癫痫发作:最初的临床发作表现和EEG改变提示"一侧大脑半球内的一组神经元首先受累".
按照有无意识障碍,将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作.
2.
全面性癫痫发作:最初的临床发作表现及EEG改变提示"双侧大脑半球同时受累".
3.
不能分类的发作(二)2010年ILAE分类工作报告:保留了对发作的"两分法"(局灶性发作和全面性发作).
建议把部分性发作称为局灶性发作.
建议取消对局灶性发作的进一步分类(简单和复杂部分性发作),但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述(参见描述发作症状的术语,附录3).
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订.
1.
局灶性癫痫发作:发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络,并有着放电的优势传导途径,可以继发累及对侧半球.
局灶性发作可以起源于皮质下结构.
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型,但每种发作类型的起始部位是恒定的.
2.
全面性癫痫发作:发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点,并快速波及整个网络.
每次发作起源点在网络中的位置均不固定.
全面性发作时整个皮质未必均被累及,发作可不对称.
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2.
表2-21981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作21/159强直-阵挛(大发作)失神肌阵挛阵挛强直失张力强直-阵挛失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直阵挛强直失张力部分性发作局灶性发作简单部分性发作(无意识障碍)复杂部分发作(有意识障碍)继发全面性发作根据需要,对局灶性发作进行具体描述不能分类的发作发作类型不明癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点(一)全面性发作(generalizedseizures):1.
全面性强直阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizures,GTCS)是一种表现最明显的发作形式,故既往也称为大发作(grandmal).
以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征.
2.
失神发作(absenceseizures)(1)典型失神:发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的运动症状(如,阵挛/肌阵挛/强直/自动症等).
发作通常持续22/1595-20秒(80是8520-601-4有苯巴比妥80-90是45-5040-901-6无诱导苯妥英钠95否9012-223-9无诱导扑痫酮80~100是20-3010-122-4有间接诱导丙戊酸70~100是90-958-151-4有抑制非氨脂≧80是3014-251-4有抑制加巴喷丁50%)一般在45%-65%之间.
已证明VNS治疗时间越长,癫痫控制效果越好,治疗五年以上癫痫完全缓解率为6%,同时对患者生活质量(QOL)有显著提高.
2.
反应性神经刺激器〈ResponsiveNeurostimulation,简称RNS),是首个通过监测局灶痫样放电,进行直接反应性神经刺激来抑制癫痫灶的神经调控治疗方法,已经获得美国食品及药物管理局(FDA)批准用于难治性局灶性癫痫的治疗.
3.
其他神经调控方法:包括慢性丘脑前核电刺激术、海马电刺激术等.
由于临床病例积累较少,其作用机制、最佳刺激部位、刺激参数以及长期疗效等还需进一步分析与总结.
三、其他手术方式(一)脑立体定向射频毁损术:当致痫区位于脑深部或脑重要结构周围时,不宜行开颅手术,立体定向射频毁损术可能是较好的选择.
临床上,此类手术方法主要应用于下丘脑错构瘤和脑深部局限灰质异位引起的癫痫发作.
此外,近年来此方法也被尝试性地用于采用了立体定向脑电图监测后的患者,毁损明确的发作起始点对发作有明确的抑制作用,但目前此方法仍在探讨之中.
(二)立体定向放射外科治疗:包括γ射线、X射线等立体定向放射治疗.
目前证明对伴有海马硬化的颞叶癫痫有效,其它适应证尚不明确,目前,此项外科治疗机制尚不完全明确,效果有待进一步证实.
四、低龄儿童癫痫外科的特殊性在儿童难治性癫痫,如HHE偏侧痉挛-偏瘫伴顽固性癫痫综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等,发作多表现为次数频繁,程度严重.
这些患者多属于药物难治性,而且可早期预测.
目前在临床上,只要身体条件可耐受手术者,主张手术无最小年龄限制.
早期手术不仅有利于控制癫痫发作,还可改善患者大脑功能发育及有助于神经心理功能的恢复;但手术风险应在术前仔细评估.
此外,儿童脑电图复杂多变,脑结构也伴随年龄的增长而变化,因此对于儿童癫痫外科,具有全方位、优秀的术前评估团队尤为重要.
79/159由于先天性皮质发育障碍、半球病变等多发生在儿童患者中,儿童癫痫外科最为常用术式为切除性手术,此类手术的比例要明显高于成人.
此外,儿童大脑皮质的可塑性远大于成人,手术后神经功能障碍恢复的时间与程度都将优于成人.
五、癫痫再手术癫痫再手术是针对那些药物难治性癫痫外科手术后仍有发作的病例而采取的进一步治疗措施.
它不是简单的二次手术,也不是预先设计好的分阶段手术.
对于初次手术而言,再手术可以是初次手术的延续,可以是其他新的手术方法,也可以是几种手术方法的联合.
再手术的术前评估相对应更为谨慎与保守.
癫痫外科手术治疗存在一定的风险,实施手术的医师必须严格掌握手术适应证.
通过正规的术前综合评估,精确地找出致痫区所在.
之后应选择恰当的手术方式:应首选切除性手术,合理选用姑息性手术,慎重考虑其他手术方式(如神经调控、放射外科治疗等).
尽最大可能减少手术并发症.
同时,加强手术后综合治疗,提高手术成功率.
第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估一、癫痫外科手术后的抗癫痫药物治疗外科手术后均需要一段时间的抗癫痫药物维持与巩固治疗.
(一)手术后抗癫痫药物的早期治疗手术后早期(多指术后1周内),由于手术本身对大脑皮质的刺激以及手术导致的血液中抗癫痫药物浓度的波动,可能会出现癫痫发作,甚至癫痫持续状态,应该给予抗癫痫药物治疗.
手术后并没有具体的药物选择标准,一般多参照抗癫痫药物的使用原则(第三章).
可以继续使用术前的抗癫痫药物,也可以根据手术后可能出现的发作类型使用相对应的抗癫痫药物.
(二)手术后抗癫痫药物的长期治疗其价值在于控制手术后可能残余的致痫区,防治有发作潜能的皮质(如刺激区)发展为新的致痫区.
1.
手术后即使发作得到彻底控制,亦应坚持使用抗癫痫药物至少2年.
80/1592.
手术后长期抗癫痫药物的使用原则要参照术前用药进行调整,术后效果良好的患者,可将术前应用的药物种类减少,最好首先停用副作用大及术前药效较差的药物.
3.
仅留先兆发作的患者,根据发作的频率、持续时间以及对患者的影响,参考脑电图情况考虑是否可以减药,并酌情延长术后服药时间.
4.
如果术后效果不佳,则应长期服用抗癫痫药物治疗,或考虑再次行手术评估.
二、癫痫外科手术后随访和评估癫痫外科的手术效果应该从术后癫痫发作控制情况、抗癫痫药物使用情况、脑电图所反映的脑功能改善情况、神经心理功能改善情况以及因手术致残的恢复情况等几方面综合评价.
其中发作控制情况最为患者及家属所关注.
癫痫外科手术后的随访内容包括癫痫发作控制情况、脑电图变化情况、功能缺失恢复情况以及神经心理功能的改变情况等等.
随访时间以手术后3个月、半年、1年、2年为好.
癫痫发作疗效的评估:目前,针对癫痫控制情况,国际应用较为普遍的是Engel标准(表5-3).
有关疗效评估的时间,公认为手术后至少一年期为准.
一年以内者不作疗效评估.
表5-3Engel标准级别标准Ⅰ级无影响功能的癫痫发作(除外术后早期的癫痫发作)A.
手术后癫痫发作完全消失;B.
手术后仅有先兆;C.
手术后有影响功能的癫痫发作,但在手术后2年内消失;D.
仅在停止使用抗癫痫药物后出现全身性惊厥Ⅱ级仅有稀少的影响功能的癫痫发作A.
最初影响功能的癫痫发作消失,目前出现影响功能较小的发作;B.
手术后影响功能的癫痫发作减少;C.
手术后有影响功能的癫痫发作,但癫痫发作极少超过2年;D.
仅夜间有癫痫发作Ⅲ级癫痫发作得到相当的改善A.
癫痫发作明显减少;B.
长期的癫痫发作消失,缓解期长于随访期一半,但少于2年;81/159Ⅳ级癫痫发作改善不明显A.
癫痫发作减少程度轻微;B.
无改变;C.
癫痫发作恶化表5-4中国谭启富教授术后效果分类(供参阅)满意癫痫发作完全消失(100%)除外术后早期几次发作,或每年偶尔也有1~2次发作显著改善癫痫发作减少75%良好癫痫发作减少50%效差癫痫发作减少25%~50%无改善癫痫发作无效或更差神经心理效果的评估:主要体现在对记忆、语言、智力和注意力等四个方面的评估(Luders等)(表5-5).
表5-5神经心理的效果评估级别标准Ⅰ级在至少一个方面有明确的改善,并且没有明确的恶化Ⅱ级四个方面的任何一个方面都没有明确的改善或者一方面改善,其他方面恶化Ⅲ级一方面恶化,其他方面没有改善Ⅳ级多于一个方面恶化,其他方面没有改善生活质量的评估:对于生活质量的评估具体可参考第七章相关部分,也可参考Luder等的标准(表5-6).
表5-6Lüders等对生活质量的评估级别标准Ⅰ级改善Ⅱ级无明显改善或者在某些方面有轻度改善Ⅲ级无改善或者在某些局限的区域有轻微恶化Ⅳ级具有全面的中等程度恶化Ⅴ级具有全面的恶化82/159第六章癫痫持续状态的诊断与处理一、癫痫持续状态的定义传统的癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)的定义为:1次癫痫发作持续30min以上,或反复多次发作持续>30min,且发作间期意识不恢复至发作前的基线状态.
但对于30min的时间界定一直存在争议.
基于癫痫持续状态的早期临床控制和对脑的保护,ILAE在2001年提出临床上更为实用的定义为:一次癫痫发作(包括各种类型癫痫发作)持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间,或反复发作,在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态.
从临床实际操作角度,全面性惊厥性发作持续超过5分钟,或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15分钟,或者5~30分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者,即可以考虑为早期SE(earlySE或impendingSE),因为此期绝大多数发作不能自行缓解,需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态.
还需要注意的是,"癫痫持续状态"一词的含义实际为"癫痫发作的持续状态",既可见于癫痫患者的癫痫发作,也可见于其他病因(如脑炎、脑外伤等)所导致的癫痫发作(见第二章第1节).
二、癫痫持续状态的分类1.
按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应,可以对全面性惊厥性癫痫持续状态进行分类:(1)早期SE:癫痫发作>5min(2)确定性SE(establishedSE):癫痫发作>30min(3)难治性SE(refractorySE,RSE):对二线药物(见本章第四部分)治疗无效,需全身麻醉治疗,通常发作持续>60min(4)超难治性(superRSE):全身麻醉治疗24小时仍不终止发作,其中包括减停麻醉药过程中复发.
2.
按照癫痫发作类型分类:(1)惊厥性SE(convulsiveSE,CSE):根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性.
(2)非惊厥性SE(non-convulsiveSE,NCSE):NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状,通常定义为>30min.
诊断NCSE必须结合临床83/159和EEG,需满足:1)明确的和持久的(>30min)行为、意识状态或感知觉改变;2)通过临床或神经心理检查证实上述改变;3)EEG持续或接近持续的阵发性放电;4)不伴持续性的惊厥症状如肌肉强直、阵挛等.
根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE(包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等)和危重患者的NCSE(包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者).
3.
按照癫痫发作的病因分类:(1)急性症状性(acutesymptomatic):SE发生与感染性、代谢性、中毒性或血管性等因素所导致的脑急性损伤(通常20min,需监测心率、心律),或(若无苯妥英)苯巴比妥20mg/kg(>5min),或丙戊酸20mg/kg缓慢静脉推注(>10min),如有效可静脉维持滴注:1mg/kg/h~2mg/kg/h(需监测肝功能)通知ICU和/或高年资麻醉医师,准备行麻醉治疗45mins(第五步)全身麻醉+以下方法之一:丙泊酚(首剂1-2mg/kg,随后2-5mg/kg/h)逐渐加量至有效咪达唑仑(首剂0.
2mg/kg,随后0.
05-2mg/kg/h)逐渐加量至有效硫喷妥钠(首剂3-5mg/kg,随后3-5mg/kg/h)逐渐加量至有效;2-3天后需降低滴速在最后一次临床发作或脑电图痫样放电后继续麻醉治疗12-24小时,随后开始减量转入儿科ICU87/159表6-3:成人CSE药物治疗流程*参考英国NICE指南,根据中国临床实际修改制定SE分期药物治疗早期SE咪达唑仑10mg肌肉注射,或者地西泮10-20mg直肠给药,如持续状态未终止则15分钟后重复一次.
如果癫痫持续状态仍未终止,治疗如下:确定性SE苯妥英,15-18mg/kg以50mg/min速度静脉注射,和/或苯巴比妥10-15mg/kg以100mg/min速度静脉注射难治性SE*全身麻醉+以下方法之一:丙泊酚(首剂1-2mg/kg,随后2-10mg/kg/h)逐渐加量至有效咪达唑仑(首剂0.
1-0.
2mg/kg,随后0.
05-0.
5mg/kg/h)逐渐加量至有效硫喷妥钠(首剂3-5mg/kg,随后3-5mg/kg/h)逐渐加量至有效;2-3天后需降低滴速在最后一次临床发作或脑电图痫样放电后继续麻醉治疗12-24小时,随后开始减量*此处,难治性SE即为初始治疗60-90分钟后88/159五、非惊厥性SE(NCSE)的处理持续VEEG监测对于NCSE患者的判断及治疗是必需的.
针对导致NCSE的病因治疗是至关重要的.
是否需要积极治疗NCSE取决于患者的预后以及治疗是否可以改善预后.
由于NCSE患者可见于多种病因以及多种临床情况下,目前缺乏NCSE处理的统一流程,需进行个体化治疗方案的选择.
主要处理原则:(1)积极寻找病因,进行病因治疗(例如病毒性脑炎、代谢性或中毒性脑病);(2)对于癫痫患者的NCSE,例如不典型失神持续状态、失张力持续状态等可临时应用安定类药物,并进行口服抗癫痫药的调整;(3)对于危重患者CSE后的NCSE,治疗原则同CSE,应使用CSE三线药物(麻醉药),并在EEG监测下进行治疗;(4)对于缺氧后脑损伤患者NCSE,尤其伴有低血压者,治疗可相对保守.
六、治疗药物用法用量及不良反应(表6-3)表6-3:治疗药物用法用量及不良反应药物用法注意事项地西泮0.
3mg/kg(最大10mg)iv0.
5mg/kg(最大10mg)直肠(如无静脉通道)5min可重复1次,呼吸抑制劳拉西泮0.
1mg/kg(最大4mg)iv呼吸抑制咪达唑仑早期SE:0.
2-0.
3mg/kgim或鼻腔或粘膜(无静脉通道)难治性SE:0.
2mg/kg静推,5min可重复,之后维持0.
05-2mg/kg.
h呼吸抑制、血压下降苯妥英15-20mg/kg静脉输注(1mg/kg.
min,最大速度50mg/min)心血管不良反应,监测血药浓度磷苯妥英15-18mgPE/kg静脉输注(3mgPE/kg.
min,最大速度150mgPE/min心血管不良反应苯巴比妥15-20mg/kg静脉输注(2mg/kg.
min,最大速度60-100mg/min)低血压、呼吸抑制丙戊酸20-40mg/kg静脉输注(>10min),之后肝功能损害,怀疑遗传代谢病慎89/1591-2mg/kg.
h用,监测血药浓度左乙拉西坦40mg/kg(成人2500mg,最大4000mg)静脉输注(5mg/kg.
min,>15min)尚未广泛使用硫喷妥3-5mg/kg静推,之后3-5mg/kg.
h低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性,蓄积毒性戊巴比妥3-5mg/kg,之后0.
3-3mg/kg.
h低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性,蓄积毒性丙泊酚1-2mg/kg静推,5min可重复,累计最大10mg/kg,之后2-10mg/kg.
h(如持续输注>48h,最大速度5mg/kg.
h)输注>6h警惕丙泊酚输注综合征,表现为CK>2000U/L,甘油三酯>500mg/dL,进行性乳酸酸中毒(>2.
5mmol/L)、HCO330Hz(二)脑电图的波幅(amplitude)反映的是任意两个电极之间的电位差,也称电100/159压(voltage),单位为V.
一般确定标准状态下10V的电压相当于1mm的高度.
按照波幅的高低,通常将脑波分为四种类型:25V以下为低波幅,25~75V为中波幅,75~150V为高波幅,150V以上为极高波幅.
(三)位相(phase)指脑波的波幅与时间的对应关系.
通常规定以基线为标准,波峰向上的脑波称为负相波,波峰向下的脑波称为正相波.
二、正常脑电图正常脑电图是统计学概念,是统计分析健康人群脑电图的结果.
脑电图的表现受到如年龄、意识及精神状态、个体间差异、药物等多种因素的影响,判断脑电图时要时刻考虑到这些因素.
(一)正常清醒期和睡眠期脑电图形(见表8-2)表8-2:正常清醒期及睡眠期主要脑波分类及特征状态脑波分类频率波幅波形分布反应性出现状态出现年龄清醒期α节律8~13Hz低-中弦样波后头部睁眼抑制闭眼3岁以上β活动13Hz以上低弦样波广泛分布,额区著/多种状态任何年龄节律9~11Hz低-中""形状中央区肢体运动抑制清醒,不受睁闭眼影响人群出现率3~10%λ波>30Hz低双相或三相尖波枕区著/清醒明亮光线下视觉扫视3~12岁多见后头部慢波2~4Hz中-高慢波,单个或节律性出现后头部睁眼闭眼或眨眼后儿童睡眠期思睡期慢活动4~7Hz中-高慢波中央、顶区著或广泛性/清醒到入睡时儿童多见睡眠期枕区一4~5低正相尖波枕区/NREM睡儿童及101/159过性正相尖波(POSTs)Hz眠Ⅰ期及Ⅱ期成人顶尖波/高尖波颅中央顶区著/NREMⅠ期后期儿童及成人睡眠纺锤12~14Hz低纺锤形颅中央顶区著/NREMⅡ期儿童及成人K综合波/高尖形负相波-正相波颅中央顶区著刺激可诱发NREMⅡ期儿童及成人δ波0.
5~3.
5Hz高慢波广泛性/NREMⅢ及Ⅳ期儿童及成人锯齿样波4~7Hz中拱形有正相切迹的θ节律波颅中央顶区著/REM睡眠儿童及成人觉醒反应各种频段低-高节律性脑波额、中央区著/觉醒期儿童及成人(二)依据脑电图进行睡眠分期(表8-3)正常人从清醒状态进入睡眠状态时,首先进入NREM睡眠,整夜睡眠中NREM睡眠和REM睡眠大致以90分钟的节律交替出现.
如将整夜睡眠时间分成3等份,则最初的1/3时间段内以NREMⅢ及Ⅳ期为主,而后1/3时间段内以REM睡眠为主.
整夜睡眠NREM睡眠时间共约占75~80%,REM睡眠时间约占20~25%.
正常成年人整夜约有4~6个睡眠周期.
精确的睡眠分期必需包括眼动图、心电图、呼吸图、鼻通气量和血氧饱和度.
表8-3:睡眠周期及相关特征睡眠阶段主要特征占总睡眠时间百分比NREM睡眠1期(思睡期)从α波解体到出现顶尖波2%~5%NREM睡眠2期(浅睡期)出现纺锤波、K复合波、仍有顶尖波45%~55%NREM睡眠3期(中度睡眠期)2Hz以下、波幅75μV以上慢波占记录页20%~50%,K复合波、一些纺锤波3%~8%NREM睡眠4期(深睡期)2Hz以下、波幅75μV以上慢波10%~15%102/159占记录页50%以上,一些K复合波REM睡眠期与NREM睡眠1期相似,锯齿波,去同步化相对快频率波;快速眼球运动20%~25%觉醒反应脑电波频率的突然变化,包括变化至θ波、(波、(波或低波幅快波50岁老年人中线θ节律5~7Hz/节律性θ波中线区(Cz)及中央顶区著警觉、肢体运动抑制清醒放松、困倦期婴儿、儿童多见觉醒期额区节律(FAR)7~20Hz/节律性波形额区著/觉醒期儿童多见极度纺锤12~14Hz>200μv纺锤形颅中央顶区著/NREMⅡ期儿童多见,特别是智力落后者癫痫样14及6Hz正相暴发14Hz及6Hz/正相棘波样后颞区波幅最高/NREM睡眠Ⅰ期青少年(13~14岁)103/159形状的波形及Ⅱ期显著小棘尖波(SSS)/低棘波、尖波广泛分布,颞区著/困倦期成人6Hz棘慢波暴发(幻影棘慢波)5~7Hz棘波的波幅低棘慢波样广泛性/清醒放松、困倦期青少年及成人门状(Wicket)棘波6~11Hz/棘波样颞区著/清醒放松、困倦期30岁以上成人缺口(颅骨缺损)节律6~11Hz高,可达其他脑区3倍棘波样中央、颞区著肢体运动抑制清醒,不受睁闭眼影响颅骨缺损患者四、异常脑电图异常脑电图包括正常脑波成分的异常改变和出现异常波两种.
(一)正常脑波成分的异常改变:是指清醒期及睡眠期各种生理性脑波出现病理性的改变,如大脑半球有病理损害时在病侧出现生理脑波与健侧不对称的现象,如α节律变慢、减弱或消失,β活动减弱或消失,睡眠波如顶尖波、睡眠纺锤及K综合波减弱或消失等.
(二)异常波的出现包括频率的异常及波形的异常,按照出现方式则分为非阵发性异常(non-paroxysmalabnormality)和阵发性异常(paroxysmalabnormality),见表8-5.
1.
非阵发性异常主要指脑电图基本节律的频率和波幅的异常,常见为慢波性异常,是指比预期正常波形慢的任何脑波,包括δ波和θ波.
慢波是神经元生理功能障碍的一种非特异性表现,任何导致神经元兴奋性降低的状态都可能产生慢波,因此慢波异常不能表明特定的病因.
2.
阵发性异常:主要由棘波、尖波及它们与慢波一起形成的复合波即棘慢波、尖慢波、以及阵发性节律波组成,称为癫痫样放电.
表8-5:常见异常波的分类104/159非阵发性异常(慢波性异常)阵发性异常(癫痫样放电)局灶性非节律性慢波活动(localizedarrhythmicslowactivity)棘波(spikewave)弥漫性和/或双侧非节律性慢波活动(diffuseand/orbilateralarrhythmicwaveactivity)尖波(sharpwave)间断节律性慢波活动(intermittentrhythmicslowactivity)棘慢复合波(spikeandslowcomplex)尖慢复合波(sharpandslowcomplex)多棘慢复合波(polyspikeandslowcomplex)棘波节律(spikerhythm)(三)周期样图形(pseudoperiodicpatterns):此种图形是由棘波、尖波和慢波组合在一起反复规律或接近规律的出现而组成,除见于一般的麻醉药或苯巴比妥昏迷外,一些周期样图形对临床有很强的诊断价值,常见于各种严重的脑病,不同病因的脑病在波形、分布、暴发间隔时间上具有一定的特征(表8-6).
表8-6:周期样异常脑电图形的特征及与临床相关性图形波形分布暴发间期时间与状态的关系暴发间期临床相关性周期样广泛性尖波双相或三相尖波或棘波广泛性,早期可能为一侧性4小时,包括清醒期和睡眠期的).
如果最近发作增加,而且近期(3月内)没有做过脑电图,最好复诊前复查一个长程脑电图(>4小时,包括清醒期和睡眠期的).
4.
生活管理参加本指南的第十二章-癫痫患者综合管理.
第十二章癫痫患者综合管理罹患癫痫的意义远远超过了单纯的痫性发作.
这一疾病严重影响了患者的日常生活,如求学、就业、交友、婚育、经济收入等.
长期的担心、照顾癫痫患者也给其家庭成员的心理和生活带来了巨大的压力.
癫痫对患者及其家庭生活质量的影响程度和患者的年龄、性别、癫痫类型和严重程度等都密切相关.
癫痫是一种复杂疾病,不仅需要临床医生的专业诊治知识,还需要患者、患者家属及朋友和其他照顾者的积极参与,需要各种社会组织、社区服务提供者的知识和技能.
根据目前的生物-心理-社会医学模式,癫痫治疗与康复的目标不再局限于发作的控制和症状的缓解,而是如何使患者的健康状况全面改善或恢复,即在最大限度控制发作与提升患者生活质量之间找到一个最佳平衡点.
因此,癫痫患者的综合管理模式是以患者为中心,以抗癫痫治疗为基础,整合临床医生、照料者、社会组织等多种力量,帮助患者提高自我管理的技能,从而改善健康和提高生活质量.
本章介绍癫痫患者的生活质量特点及综合管理的要求.
第一节癫痫患者的生活质量生活质量指的是个人在文化、社区和社区背景下,从个人角色、行为、成就、128/159机遇等与个人价值和期待相关方面获得的满足感.
据世界卫生组织的定义(1996,5),生活质量可以定义为在与个人生活、奋斗目标、期望值、思想和价值标准相关的特定文化和价值系统下,个人对其社会位置的客观感知.
癫痫发作的突然性、反复性和不可预知性,及对癫痫患者可能造成的认知功能损害和心理负担(如患者存在的羞耻感问题),与其他慢性疾病相比,对患者的生活质量产生更为强烈的影响.
而长期照料患者、社会歧视等因素同样也给其家人带来沉重的经济负担和巨大的心理压力.
癫痫对生活质量的影响主要表现在以下几个方面:一、躯体健康癫痫的频繁发作是影响生活质量的独立因素,发作频率与生活质量呈负相关.
癫痫的反复发作,尤以全面性发作者为甚,造成患者的生理机能损害,产生头痛、头昏、胃肠不适、四肢乏力、疲乏等躯体症状,导致日常生活能力下降.
发作时还可能引起身体的意外损伤,如舌咬伤、烫伤、烧伤、颅脑外伤、骨折和软组织伤等,甚至高处坠落、溺水等意外死亡.
二、心理/精神障碍心理/精神与患者生活质量的相关性要远远超过发作频率及疾病的严重程度;即使癫痫发作得到完全控制之后,患者的孤立感、社会隔绝感、被歧视和羞耻感(stigma)等心理反应仍可长期存在.
抑郁是癫痫患者最常并发的心理障碍,是影响癫痫患者生活质量的独立因素.
反复发作的癫痫患者,抑郁的患病率是一般人群的3倍.
对于难治性癫痫患者,抑郁对生活质量的影响甚至超过发作频率及发作严重程度.
焦虑也是癫痫患者常并发的精神障碍,患病率是一般人群的2倍.
和抑郁一样,癫痫患者的焦虑也常常被漏诊,没有引起足够的重视,得不到相应的治疗.
另外,癫痫患者还常存在对发作的担忧、自我评价过低、挫折感、羞耻感、无助、绝望、烦躁、对事物失去兴趣等问题,心理适应能力较差.
癫痫患者的精神症状发生率较高,包括精神错乱、错觉、视幻觉、听幻觉和强迫等,并可以有各种人格失调,如依赖、严厉、固执及情绪不稳定,其人格特点在某种程度上与发作相关.
三、认知功能约有30%~40%的癫痫患者存在有认知功能方面的损害,是影响生活质量的重要因素.
未用抗癫痫药物的新诊断的癫痫患者,已有明确的认知功能方面的损害,包括词语学习能力、言语记忆、情景记忆、记忆策略、言语命名,视觉搜索129/159能力及精神运动速度等方面的减退,其中以词语延迟回忆的损害最为显著,而其空间结构记忆、注意力及抗干扰能力则未受影响.
痫样放电可以对认知功能造成严重损害.
一次癫痫发作引起数小时至数天的认知功能下降,称为发作后认知功能损害.
其后症状可以部分恢复,所残留的认知功能减退称为发作间歇期认知功能损害.
全身强直阵挛发作对于认知功能的损害最为明显,其次为复杂部分性发作和由部分性发作继发全身强直阵挛性发作,言语功能损害明显.
一些癫痫综合征如婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaunt综合征、Sturge-Weber综合征等往往是脑部病理改变的外在表现,伴有严重的认知损害.
枕叶癫痫主要表现为注意力、记忆力的下降.
额叶癫痫主要为计划与执行功能的减退,记忆功能则不受影响.
颞叶癫痫则以近、远期记忆障碍为主.
左侧(优势)半球的亚临床发作倾向于造成词语功能下降,右侧半球病变的患者则表现为处理非语言材料的能力下降.
癫痫发作频率越高、持续时间越长对认知的影响也越大.
发病年龄早,是认知功能预后不良的重要因素之一.
早年发病者认知损害严重,而成年期以后发病的患者认知损害轻微.
癫痫患者病程越长对其认知损害越明显,尤其体现在言语记忆及情景记忆方面.
抗癫痫药物是目前癫痫治疗的首选方法,而且用药是一个长期的过程,所以抗癫痫药对认知功能的损害受到特别关注.
应用抗癫痫药的患者存在较广泛的认知损害,包括注意力、言语记忆、情景记忆、空间结构记忆、词语学习能力、抗干扰能力与精神运动速度等方面,其中以词语延迟回忆、注意力以及精神运动速度的损害最为明显.
传统AEDs中,卡马西平、苯妥英钠和丙戊酸钠对认知功能影响相似,苯巴比妥对认知功能的影响大于上述三者;新型AEDs中,加巴喷丁、拉莫三嗪对认知功能的影响少于卡马西平,托吡酯(如合适的剂量)的认知功能损害稍重于丙戊酸钠.
认知功能损害程度与用药种类和癫痫患者认知损害程度成正比,尤其体现在记忆、注意力以及精神运动能力方面.
四、社会功能不同国家、不同文化背景均存在对癫痫的基本知识认识不足的问题,包括患者自身、患者家属、社会一般人群及雇主等,分别导致患者的依从性不佳、家庭生活满意度下降、社会对癫痫患者的歧视及癫痫患者的就业情况较差等.
患者以外的社会一般人群对癫痫的认识不足,认为癫痫患者的心理是有缺陷的,即使在130/159癫痫已被证实是一种神经系统的疾病后,对癫痫患者的误解和歧视仍普遍存在,这对患者的心理情绪方面的影响很大.
癫痫患者由于抑郁、羞耻感等导致其社会孤立性,这使他们的社会交往减少,结婚率也因而远低于一般人群.
癫痫患者的接受教育的能力和受教育水平也较一般人群要低.
在就业方面,癫痫患者的失业率明显高于一般人群,这可能也是造成癫痫患者社会孤立的一个原因.
同时癫痫患者也更容易难以胜任工作,这一方面是他们的受教育水平偏低,另一方面是社会对其的歧视.
此外,癫痫患者治疗所需的经济支出也给社会经济和家庭造成了很大的负担.
经济支出的多少取决于起病年龄、病程、癫痫对生活质量的影响以及不同的抗癫痫药物等,国内有50%以上的癫痫患者在经济上依靠社会或家庭支持.
第二节癫痫患者的综合管理癫痫患者的综合管理模式是以患者为中心,以抗癫痫治疗为基础,整合临床医生、照料者、社会组织等多种力量,帮助患者提高自我管理的技能,从而改善健康和提高生活质量.
一、自我管理自我管理是患者(患儿及家属)对癫痫发作和日常生活的管理策略.
癫痫自我管理包括了患者及其家庭建立自我管理技能和行为所需的信息和资源,以便他们能够积极参与以患者为中心的护理过程.
其核心要素包括知识、态度、技能和行为、个人对发作的处理能力、药物治疗的安全性考虑、医患沟通和生活方式的选择等.
自我管理必须的知识和技能有两类:癫痫特定的管理和慢性病保健管理.
癫痫特定的管理涉及癫痫发作、药物治疗、安全性问题、发作的诱发因素和合并症等方面的管理.
慢性病保健管理包括保持健康的生活方式、积极建立与医生的合作关系、培养独立生活技能等.
获得癫痫自我管理的知识和技能有助于癫痫患者及其家庭成员建立自信,了解自身需求和调动资源以满足需求,提升生活质量,获得最优质的幸福生活.
1.
记录病情临床医生很少能有机会观察到癫痫发作,他们往往根据患者自述或家属对癫痫发作的描述来进行判断.
因此,通过手机和录像设备拍摄视频、日记或日志等手段能对癫痫发作的形式和频率进行精确记录,为临床医生制定和调整治疗方案提供依据,还有利于评估药物治疗及其他的干预手段的效果.
131/1592.
提高药物依从性坚持用药是对患者的巨大挑战.
导致患者服药依从性差的原因主要是对副作用的恐惧、忘记服药和认为有段时间不发作就可以停药等.
提高依从性的方法有:加强对副作用的监测、作服药记录、应用有日期的药盒、使用提醒便签和闹钟、为方便服药而调整生活作息等.
3.
其他疗法作为药物治疗的补充,其他一些辅助的治疗方法也有利于控制癫痫、教育患者进行自我管理和改善生活质量.
如有研究表明生酮饮食、低血糖指数饮食等能减少患者发作次数,但仍需要更大规模的人群研究.
同时,严格的饮食治疗计划,对患者及其家庭来说是一个挑战.
行为治疗通常教育患者如何识别发作的诱发因素,并改变不健康的行为(如睡眠缺乏、闪光、过度劳累,饮用酒类、咖啡、浓茶等).
癫痫患者不宜做有危险性的运动,如游泳,登山,跳伞等.
由于害怕发作,癫痫患者的家人往往过度限制其外出活动,使得患者社交能力降低,社交圈减小,加重了自我封闭和焦虑抑郁等心理障碍的发生,从而影响生活质量.
适当的、有陪护的户外集体活动有利于改善注意力、情绪调适,并有助于患者增强体质.
如保龄球、乒乓球、慢跑、步行、瑜伽等.
另外,其他的行为治疗方式包括听音乐、弹琴、绘画、书法、做手工、冥想、心理咨询、利用聚会的形式交流等都能在一定程度上稳定患者的情绪、陶冶情操.
4.
有效沟通对癫痫的危险性、可能的治疗副作用和自我管理的重要性的讨论是临床医生、患者、家属之间有效沟通的主要内容.
临床医生应在癫痫疾病确诊后即明确地告知患者及其家属癫痫的危险性,包括癫痫发作本身和药物副作用对身体的影响、癫痫发作所导致的意外伤害、自杀等.
目前,癫痫猝死(SUDEP)在西方国家引起极大的重视,但在我国几乎还未能引起关注.
经常性的有效沟通能使患者及家属了解癫痫相关危险的信息,并学会如何在最大限度上降低风险,提高自我管理能力.
有条件的话,可以聘请专业护士、自我管理能力较好的现(曾)患者和家属、志愿者等来帮助沟通,能取得更好的效果.
二、特定人群的综合管理癫痫对患者及其家庭生活质量的影响程度和患者的年龄、性别、癫痫类型和严重程度等都密切相关.
以下针对不同的癫痫特殊人群的特点提出相应的综合管132/159理要求.
1.
儿童和青少年大部分家长一开始对孩子刻意隐瞒其真实的病情.
随着年龄的增长,儿童和青少年患者对癫痫知识的渴望与日俱增.
临床医生和家长应该主动地向他们介绍癫痫知识和该疾病对他们的未来的影响.
教会他们如何在日常生活中应对癫痫发作,保护自己的生命安全,化解由发作带来的恐惧.
家长应着重训练患儿自我管理疾病的技能(记日志、服药、定期随访等)、基本的独立生活技能、健康的生活方式,包括应对压力和应激、足够的睡眠、情绪调整等.
由于儿童时期的癫痫发作可能有注意力、思维能力、认知损害等风险,患癫痫的儿童和青少年在学校表现和学习成绩常受到影响.
家长应和老师配合,根据患儿的病情和特点帮助他们完成学习任务.
有研究结果提示,患癫痫的儿童和青少年,在生理状况上优于患其他慢性疾病的同龄人,但在社会心理方面,他们则具有更强的孤立感、社会隔绝感、被戏弄和羞耻感和更差的社交能力,其中女性患儿较男性患儿的社交能力更差.
近年来新发癫痫患儿的研究表明,精神疾病、认知障碍、行为学问题可以在疾病早期、甚至在癫痫疾病发生之初就出现.
因此,家长应重视患儿情绪和精神方面的问题,努力培养他们的社交能力.
家庭相关的精神因素,如较大的家庭压力,较少的家庭资源,家庭成员对癫痫疾病的负面态度等均会对患儿产生很大的影响,家长应在这方面做适当的家庭调适,给予患儿温馨和睦的家庭环境.
但家长的过度担心和保护会造成患儿过分依赖,以致成年后缺乏独立生活能力.
除了家庭内教育,学校工作人员在癫痫知识方面也应加强教育,从而也能教育其他正常的儿童和青少年,有利于消除患儿的社会孤立感.
儿童和青少年时期对娱乐和运动的需求很高,需要帮助并陪伴他们参与一些低风险的娱乐和运动项目,如露营、慢跑、散步等,培养兴趣爱好也有利于身心健康.
应注意采取保护措施,防止意外损伤.
另外,不要刻意回避或否认患儿存在青少年期的一些特殊敏感问题,如性、早恋、饮酒等.
必要时应坦诚沟通,并告知与癫痫发作的关系,帮助他们做出理智的决定.
2.
成人成人癫痫患者生活质量下降的危险因素,包括癫痫发作次数多,癫痫发作时间长,病程长,抗癫痫治疗的副作用,对抗癫痫治疗的依从性差,抑郁或焦虑,133/159缺乏社会支持,受鄙视感,以及对就业的担忧等.
他们特别恐惧在公众面前发作而带来的尴尬和耻辱.
成人患者渴望在就业、婚姻与生育、驾车等方面获得更有用信息和帮助.
在就业方面,雇主对雇佣癫痫患者仍有顾虑,癫痫患者的失业率明显高于一般人.
求职失败部分归因于癫痫发作、情绪和态度问题及缺乏职业技能.
男性患者对疾病最大的担忧是就业的限制导致经济压力,从而影响他们的自尊感和自信心.
在我国,癫痫患者的就业也受到了一定的限制.
国内一项调查表明在癫痫患者中无职业率占66.
7%,也明显高于正常人(38.
5%).
应给患者提供相应的职业技能培训,帮助他们寻找和尝试适合的工作.
对雇主也应进行癫痫知识的教育,消除对患者的偏见.
癫痫患者由于抑郁、羞耻感等导致他们的社会交往减少,结婚率远低于一般人群,结婚年龄延迟,离婚率也较高.
患者及其家庭在生育问题上常常面临困惑,间接影响家庭和睦.
男性患者的性功能障碍一直得不到关注.
医生应及时给予婚育方面的指导,帮助患者选择适当生育时机,加强孕期监护.
对某些明确遗传性的癫痫,应慎重婚配和生育.
近年来,随着社会经济的发展,在我国也出现了有关癫痫患者驾车的问题.
癫痫发作时癫痫患者不能正常驾驶车辆,导致汽车失控,是造成交通事故的最常见原因,对自己、乘客和公众造成安全隐患.
虽然药物完全控制发作的癫痫病人驾车,并不比正常人构成更大的交通事故的危险性,但对于活动性癫痫的患者应严禁驾车或应吊销其驾驶执照.
关于癫痫病人获得驾驶执照的规定各国都有不同.
在我国,虽然明确规定有癫痫病史者不能考取驾照,但缺乏有效的监督机制(如隐瞒癫痫病史等).
其次,对大多数癫痫患者经正规、系统治疗已经大于2年不发作者,或已经停药再未发作者,也不许他们考取驾照,对待这一部分人群来讲有失公平.
许多癫痫患者长期与父母共同生活,依赖父母提供生活必需.
即使有的患者有了独立的工作或组建了自己的家庭,也长期需要外来的支助和照顾.
相关的检查和多种抗癫痫药物,特别是新型抗癫痫药物的长期的花费,给患者及家属带来了巨大的经济负担和家庭压力,导致患者及家庭物质生活条件下降,影响生活质量.
可采取寻求和推广有效而价廉的药物,呼吁将癫痫诊疗纳入医疗保险/新农合,民政部门的扶助等措施改善癫痫患者及家庭的经济状况.
134/1593.
女性女性患者有特定的需求和关注点.
如激素水平波动会影响癫痫发作的频率,服用的药物可能会影响生殖功能、怀孕、哺乳和导致后代畸形.
对于育龄期的女性,应帮助她们了解适当的怀孕时机、其后代罹患癫痫病的风险、怀孕对发作控制的影响、发作及治疗对胎儿的影响.
妊娠登记是前瞻性的收集大量女性癫痫患者的妊娠数据的工作,分析该数据能获得很多的证据,如癫痫对妊娠的影响,抗癫痫药物对胎儿发育的影响等.
近期研究表明,在应用丙戊酸治疗的癫痫孕妇中,其后代患有先天发育不良和认知障碍的风险明显增加,提示所有育龄女性都应该对目前该领域中的最新研究成果有所知晓.
女性患者可能患有比较严重的性功能障碍,这个问题在我国很少引起关注.
在中年以上的女性患者中,抗癫痫药物和骨质疏松的关系,围绝经期对癫痫发作的影响等问题尤为重要.
女性患者的家庭生活也因癫痫疾病受到影响.
如害怕癫痫发作时对孩子造成伤害而被禁止和孩子接触,因为患病而被家人嫌弃,甚至遭受家庭暴力等.
除了和患者家属有效沟通外,还可联合社区、妇联及相关部门共同协助解决.
4.
老年人老年人常合并高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病,而且老年期的癫痫大部分由卒中、脑肿瘤和痴呆等神经系统疾病发展而来,这些疾病都能使患者的躯体健康和生活质量下降更显著.
新诊断的老年患者更容易表现出焦虑和抑郁症状以及对抗癫痫治疗副作用的担忧.
因此,对他们应尽早加强癫痫的基本知识的教育,特别是药物的副作用及与治疗其他慢性病的药物之间的相互作用.
如果确定了导致癫痫的原发疾病,也应告知这些疾病同癫痫发作的关系.
另外,也有必要针对有几十年病程的、从成年向老年阶段过渡的患者进行教育,告知年龄增长如何影响癫痫病和治疗方案(如调整药物剂量).
老年患者因发作而受损伤的机会增加,损伤程度也加重.
如老年癫痫患者主要担心的跌倒导致的骨折,其可能的危险因素有:抗癫痫药物的副作用(包括眩晕和共济失调)、骨质疏松、其他合并的神经系统疾病等.
因此,老年患者较正常人群具有更高的骨折风险.
随着年纪增大,躯体的整体机能下降,老年患者的自我管理能力下降,这时更需要照料者的协助.
家庭成员应注意患者的情绪变化,积极护理原发病和其他慢性病,通过各种设施增强患者的安全感以防止意外的发生.
135/159第三节社会资源的利用一、患者支持组织国际癫痫病友会(IBE)(http://www.
ibe-epilepsy.
org).
是国际范围的病友会组织,已有五十余年的历史.
它的宗旨是以对癫痫患者的理解和照护代替对癫痫的恐惧和忽视.
中国抗癫痫协会(CAAE)(http://www.
caae.
org.
cn)于2012年成立了癫痫病友会.
它的宗旨是:联系广大癫痫病人及其家属、癫痫专业工作者和社会各界有关人士,联合相关学会、协会,承担起为癫痫病人服务,造福患者和社会的使命,以提高癫痫病人及其家属的生活质量、减轻家庭及社会负担为工作目标.
它的工作范围有:开展公众宣传和教育,普及癫痫防治的常识;为病人、家属和社会有关方面提供癫痫防治知识和就医、康复、劳动就业、接受教育等方面的咨询服务;开展癫痫相关领域的公益活动,维护病人的合法权益;加强同其他残疾人/慈善组织的密切合作;加强同IBE和其他国家和地区的癫痫关爱组织的交流与合作;组织癫痫病友参加国际/地区性的癫痫病友访问交流活动;有条件时拟举办癫痫关爱中心实体,以更好地支持关爱活动.
二、媒体/互联网传媒对塑造公众的健康和疾病观念非常重要.
通过各种媒体渠道传播的健康资讯对影响公众对癫痫的认识和态度至关重要.
癫痫信息的来源包括印刷品、广播、电视、互联网(如QQ,微博,微信等)、各种医疗机构或非医疗组织开设的网站,其他来源包括医生、患者家属、朋友、社区等.
但其中部分传播了癫痫发作的负面信息,加深了公众的偏见和患者的羞耻感.
另外还应警惕通过媒体宣传的各种不正规的治疗手段以欺骗患者.
三、其他支持项目和社区服务除了医疗康复机构,不同地区陆续开展了改善癫痫患者生活质量的支持项目和社区服务.
如上海、北京、大连、西安都建立了癫痫患者的自助团体和活动中心,有的城市有为残疾人办的日托中心等,都可以为患者及其家属所利用.
第十三章癫痫的中医药诊治(供参阅)第一节癫痫中医诊断与分期136/159一、中医诊断1.
定义:癫痫属于中医学的"痫病"范畴.
又称"痫证"、"癫痫"、"羊痫风".
癫痫病是指脏腑受伤,神机受累,元神失控所致,以突然意识丧失,发则仆倒,不醒人事,两目上视,口吐涎沫,四肢抽搐,或口中怪叫,移时苏醒,一如常人为主要临床表现的一种发作性疾病.
2.
病因病机:中医学认为本病的发生与多种因素有关,分为先天和后天两方面,而且强调"七情"为患.
先天因素大多由于遗传或妊娠失调、胎儿禀赋不足引起等,《素问》有云:"此得之在母腹中时,其母有所大惊,气上而不下,精气并居,故令子发为癫痫",《活幼心书·痫证》进一步说明"胎痫者,因未产前,或母食酸咸过多,或为七情所伤,致伤胎气",说明情志及胎产失常是先天致病的主要因素.
后天因素则包括外感六淫邪毒、情志刺激、饮食失调、外伤、脑内虫证等,也有因患中风等脑部疾病诱发者.
一般而言,肝、肾、脾亏虚是本病主要病理基础,由此而产生之风阳、痰火、血瘀是本病的病理因素.
根据癫痫的病程阶段,从发作、休止与恢复三个时期分析其病机.
二、癫痫病分期1.
发作期:癫痫发作期的病机主要是脏气不平,营卫逆乱,逆气所生,是"气"功能的紊乱.
中医认为,人体内诸气各有其正常的运行规律.
如元气,行三焦通道分布全身,主宰人体的生命活动;经气,行经络之内;卫气行于脉之外;营气行于脉之中;胃气、肺气下行;脾气上升;肝气舒发;肾气潜藏等.
若这些气反其道而行之,就可能导致逆气上巅犯脑,迷闭脑窍,引动肝风.
脑为逆气所犯,则必生眩晕或跌仆.
脑受迷闭而神昏目瞑,引动肝风则抽搐.
2.
休止期:是指癫痫停止发作阶段,因病情轻重而异.
轻者休止期数月甚至逾年,重者休止期数日甚至按小时或分秒计算.
休止期仅仅是逆气暂时消散,但由于痰、热、积、瘀、虫、惊等病因未除,而脏腑、经络、气血的功能未恢复,随时有再次发作的可能.
3.
恢复期:也称缓解期,此期指癫痫停止发作三年以上.
这个时期将会出现三种情况:一是致病因素已除,脏腑、经络、气血功能正常,逆气不再产生,癫痫痊愈.
二是致病因素已除,脏腑、经络、气血功能尚处于恢复之中,此时期若无特殊原因,一般也不会再犯病;若突受惊恐或其他精神刺激,感染时疫瘟毒,137/159颅脑受伤,饮食不节,过劳或月经初潮等,又可能破坏脏腑、经络、气血的平衡,产生逆气,使癫痫复发.
三是病因虽除,脏腑、经络、气血功能受到严重影响,已经不可能恢复,其中主要是脑神受蒙,脾肾两亏.
第二节癫痫病中医药治疗中医药治疗癫痫病的治疗原则是发作期以祛邪、开窍醒神为主,恢复期和休止期以祛邪补虚为主.
祛邪宜以豁痰熄风、开窍定痫法为主;补虚宜以健脾化痰,补益肝肾,养心安神法为主.
治疗方法丰富多样,一般内治与外治结合,灵活多变,如药物、针灸、按摩、心理调适、饮食调理等措施,往往根据病情选用几种方法配合应用.
一、药物治疗1.
发作期(1)阳痫主症:病发前多有眩晕,头胀痛,胸闷乏力,喜伸欠等先兆症状,或无明显症状,旋即仆倒,不省人事,面色潮红、紫红,继之转为青紫或苍白,口唇青紫,牙关紧闭,两目上视,项背强直,四肢抽搐,口吐涎沫,或喉中痰鸣,或发怪叫声,甚则二便自遗.
移时苏醒,除感疲乏、头痛外,一如常人,舌质红,苔多白腻或黄腻,脉弦数或滑.
治法:急以开窍醒神,继以泻热涤痰熄风.
方剂:黄连解毒汤合定痫丸加减.
药物:黄连15g,黄芩9g,黄柏12g,栀子15g,贝母9g,胆南星12g,半夏9g,茯苓15g,橘皮15g,生姜6g,天麻15g,全蝎6g,僵蚕9g,琥珀1.
5g,石菖蒲12g,远志15g,甘草6g.
煎服法:急煎,顿服.
(2)阴痫主症:发作时面色晦暗青灰而黄,手足清冷,双眼半开半合,昏愤,僵卧,拘急,或抽搐发作,口吐涎沫,一般口不啼叫,或声音微小.
也有仅见呆木无知,不闻不见,不动不语;或动作中断,手中物件落地;或头突然向前倾下,又迅速抬起;或二目上吊数秒及至数分钟恢复,病发后对上述症状全然无知.
多一日频作十数次或数十次.
醒后周身疲乏,或如常人,舌质淡,苔白腻,脉多沉细或沉138/159迟.
治法:熄风涤痰,定痫开窍.
方剂:半夏白术天麻汤合涤痰汤加减.
药物:半夏9g,胆南星6g,橘红9g,茯苓15g,白术15g,党参30g,天麻15g,全蝎9g,蜈蚣3条,远志6g,石菖蒲9g.
煎服法:急煎,顿服.
(3)脱证主症:持续不省人事,频频抽搐.
偏阳衰者:伴面色苍白,汗出肢冷,鼻鼾息微,脉微欲绝;偏阴竭者:伴面红身热,躁动不安,息粗痰鸣,呕吐频频.
抢救治疗:立即灌服安宫牛黄丸,偏阳衰者,加用参附注射液静推或静滴;偏阴竭者,加用清开灵或参麦注射液静滴.
抽搐严重者,灌服紫雪丹;喉中痰声沥沥者,用竹沥膏开水化溶后灌服.
2.
恢复期(1)痰火扰神证主症:急躁易怒,心烦失眠,咳痰不爽,口苦咽干,便秘溲黄,甚则彻夜难眠,目赤,舌红,苔黄腻,脉多沉滑而数.
治法:清泻肝火,化痰宁神.
方剂:当归龙荟丸加减.
药物:龙胆草9g,青黛1.
5g(冲),大黄12g,黄连12g,黄芩15g,黄柏9g,栀子15g,木香6g,当归12g,茯苓15g,半夏9g,橘红12g.
煎服法:每日一剂,水煎服.
(2)风痰闭阻证主症:发病前多有眩晕,胸闷,乏力,痰多,心情不悦,舌质红,苔白腻,脉滑有力.
治法:涤痰熄风,镇痫开窍.
方剂:定痫丸加减.
药物:天麻15g,全蝎9g,蜈蚣3条,半夏9g,胆南星6g,橘红9g,石菖蒲12g,琥珀1.
5g(冲),远志10g,茯苓15g,丹参9g,麦冬12g,姜汁15g,炙甘草9g.
139/159煎服法:每日一剂,水煎服.
3.
休止期(1)心脾两虚证主症:反复发痫不愈,神疲乏力,心悸失眠,面色苍白,体瘦,纳呆,大便溏薄,舌质淡,苔白腻,脉沉细.
治法:补益心脾为主.
方剂:归脾汤加减.
药物:黄芪30g,党参15g,白术12g,茯苓15g,炙甘草9g,酸枣仁20g,木香12g,何首乌20g,当归12g,远志6g,煎服法:每日一剂,水煎服.
(2)肝肾阴虚证主症:痫病频作,神思恍惚,面色晦暗,头晕目眩,两目干涩,耳轮焦枯不泽,健忘失眠,腰膝酸软,大便干燥,舌红苔薄黄,脉沉细而教.
治法:滋养肝肾为主.
方剂:大补元煎加减.
药物:党参15g,熟地黄20g,枸杞子15g,山药15g,当归12g,山茱萸15g,杜仲15g,龟版20g(先煎),鳖甲20g(先煎).
煎服法:每日一剂,水煎服.
4.
中成药治疗发作期用药:根据痰、热、风、火等不同病机,可以辩证选用礞石滚痰丸、医痫丸、紫雪丹、安宫牛黄丸、牛黄清心丸等药物.
脱证可酌情选用参麦注射液、参附注射液;阳痫可选用清开灵注射液、醒脑静注射等.
缓解期用药:根据心脾两虚和肝肾阴虚等不同病机,可以辨证选用柏子养心丸、归脾丸、六味地黄丸等药物.
二、针灸治疗1.
发作期取穴:百会、风府、大椎、后溪、腰奇.
配穴:若正在发作或昏迷者加人中、十宣、涌泉;牙关紧闭加下关、颊车;夜间发作加照海;白天发作加申脉,小发作可配内关、神门、神庭;局限性发作,140/159配合谷、太冲、阳陵泉、三阴交;精神运动性发作,配间使、神门、丰隆、巨阙和中脘.
方法:根据病情酌情选用4-5个穴,正在发作时用强刺激法,发作过后每日或隔日一次,亦可配合使用电针治疗.
2.
休止期和恢复期(1)体针取穴:虚证:神门、内关、足三里、阴陵泉、三阴交、太溪、中脘、巨阙.
实证:风府、大椎、鸠尾、丰隆、太冲.
配穴:发作频繁后神情倦怠加气海,用灸法.
智力减退、表情呆滞加肾俞、关元均用灸法.
方法:每次治疗,酌情选用4-5个穴,巨阙、鸠尾用平刺浅刺.
(2)艾灸取穴:大椎、肾俞、足三里、丰隆、间使、腰奇.
方法:每次选用1-2个穴,采用化脓灸法,隔30天灸治一次,四次一个疗程,以上各穴可交替使用.
(3)电针取穴:同体针疗法.
方法:选择1-2组穴位,接通电针仪,用脉冲电刺激20-30分钟,隔日一次,10次一疗程.
(4)头针部位:根据临床表现和EEG检查,找到异常放电的"兴奋灶"来确定其病变发生的具体部位或区域(额、顶、枕、颞).
方法:根据确定的异常放电部位或区域进行针刺,用捻针手法,大幅快速捻转.
隔日一次,30次为一疗程.
每疗程后休息5-7天再进行第二个疗程的治疗.
(5)按摩发作期急则治标,豁痰顺气为主;可用手指按压四关(双合谷、太冲)、人中、少商、十宣及足拇趾、中趾、小趾侧旁敏感点,最后按压二风门、承浆,发作休止期以治本为主,健脾化痰、补益肝肾、养心安神,可用手指揉按中府、中脘、关元,重压三阴交、公孙、足三里、肺俞、心俞,并结合辨证选择有关穴位141/159加减.
第三节中医药治疗癫痫病研究进展与存在的问题近年来中医药在癫痫基础与临床研究得到重视,存在亟待解决的问题,主要表现在以下几方面:1.
证候及病机的研究:大样本临床调查显示癫痫病常见证候为血瘀证、风痰证、痰热证、肝肾阴虚证、心脾两虚证,主要病机为痰、风、血瘀、气虚、火(热),常见病位在肝、肾、脾、脑.
2.
抗癫痫中药的研究:文献显示常用的中药有:柴胡、川芎、丹参、石菖蒲、灵芝及其孢子粉、全蝎、莪术、钩藤、天麻、胡椒、宽叶缬草、瑞香狼毒、洋金花、银杏叶、蝉蜕、青阳参、丹皮、桂枝、代赭石、天南星、龙骨、牡蛎、石决明、半夏、甘松、乌灵菌粉、大黄、五味子等;临床治疗应用频次最多的中药为石菖蒲、天麻、胆南星、半夏、茯苓、僵蚕、钩藤、全蝎等,说明化痰药、熄风药在癫痫的治疗中应用比较广泛.
3.
存在的问题:中医药治疗癫痫有极其重要的意义,大量的临床和实验研究已经证实了许多单味中药和复方的抗痫作用.
但临床治疗和研究都有待深入,今后应在以下几方面加强研究:①疗效判断标准与中医药疗效的系统研究:癫痫的疗效评定标准尚不统一,需结合现代医学进展,建立客观的体现中医药疗效特点的判定标准,在基础与临床多方面开展科学研究,争取呈现更多的客观评价临床疗效的循证医学证据.
②有效方法及方药的创新研究:目前临床治疗大部分继承了传统有效的古方,汤剂是主要剂型,也有一小部分丸剂、散剂、胶囊、冲剂等,尚需挖掘研究更多有效的治疗方法,不断总结有效方药,在继承的基础上大胆创新,提高疗效.
对临床有确切疗效的抗癫痫中药进行作用机理研究和有效成分分离提取研究,一方面可以为临床医生的合理用药提供参考,另一方面可以进一步确定其化学结构,为新药开发打下基础.
③临床治疗定位问题:目前80%以上的癫痫,服用抗癫痫药能够有效地控制其发作,因此,中医药治疗的作用可能体现在以下几方面,首先是在控制发作的前提下减少抗癫痫西药的剂量和服用种类,其次,对于初次发病的轻型患者可以单独使用中医药治疗进行控制,再次对于缓解期需要撤药的患者或难治性癫痫,142/159都可以配合中药治疗,达到增效的作用.
出于患者的需求,中医药治疗癫痫市场广阔,但需要开展大量的科学研究,提供足够的证据,以支持临床应用.
④市场用药质量监管问题:文献显示我国约有超过27万的癫痫患者曾经接受过"抗癫痫中成药"的长程治疗,其中,市场上合法流通的抗癫痫中成药只占12.
6%,抗癫痫中药中非法添加西药的情况较多见,大部分属于"掺西药的假冒纯中药",妨碍了抗癫痫的正规治疗,损害了患者的健康利益,更严重的是损害了中医的形象,因此,医政管理部门应大力倡导规范癫痫的中药医治疗,鼓励患者到中医的正规医院就诊,服用到质量有保证的中药,或在中医师指导下正确使用中药.
总之,21世纪生命科学将迅速发展,为中医学的发展提供了机遇与挑战,尤其是随着医学模式的转变,现今提倡预防为主,防治并重,中医药在预防和控制癫痫发作等方面具有很大的潜力,应该积极发挥其作用.
附录:附录1癫痫的临床实用性定义(ILAE2014)癫痫是一种脑部疾病,符合如下任何一种情况可确定为癫痫:1.
至少两次间隔>24小时的非诱发性(或反射性)发作.
2.
一次非诱发性(或反射性)发作,并且在未来10年内,再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时(至少60%).
3.
诊断某种癫痫综合征.
符合如下任何一种情况,可认为癫痫诊断可以解除(resolvedepilepsy):1.
已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄.
2.
已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物.
143/159附录2癫痫发作的分类方案(ILAE分类和名词委员会推荐,1981年)一.
部分性发作(从一侧大脑半球开始)1.
单纯部分性发作(无意识障碍)运动症状的发作躯体感觉性或特殊感觉症状的发作有自主神经症状的发作有精神症状的发作2.
复杂部分性发作(伴有意识障碍)单纯部分性发作起病,继而出现意识障碍发作开始就有意识障碍3.
部分性发作发展至全面性发作单纯部分性发作发展至全面性发作复杂部分性发作发展至全面性发作单纯部分性发作发展成复杂部分性发作发然后继发全面性发作二.
全身(全面)发作1.
失神发作和不典型失神发作2.
肌阵挛发作3.
阵挛发作4.
强直发作5.
全面性强直阵挛发作6.
失张力发作三.
不能分类的发作:因资料不充足或不完全以及迄今分类标准尚无法归类的发作.
四.
附录:在某些情况下发生的癫痫发作1.
某些情况下发生的偶然或反复癫痫发作144/1592.
持久或反复发作(癫痫持续状态)附录3描述发作症状的术语(ILAE,2001)I.
一般术语1.
0症状学有关症状和体征的语言学分支.
2.
0癫痫发作癫痫的表现(过度的和/或超同步化),通常是脑神经元的自限性活动.
3.
0发作期突然的神经系统病变,如卒中或一次癫痫发作.
4.
0癫痫a)癫痫性疾病:一种慢性神经系统疾病,特点是复发的癫痫发作.
b)多次癫痫:慢性反复癫痫发作,可以认为是癫痫病.
5.
0局灶性(部分性的同义词)发作开始症状表明或符合最初的活动为一侧大脑半球的局部.
6.
0全面性(双侧性的同义词)发作开始症状表明或符合双侧大脑半球受累.
7.
0惊厥惊厥是一个非常通俗的词(指英语convulsion),指过度的异常的肌肉收缩,通常是双侧的,可以是持续性的也可以是间断性的.
II.
描述癫痫发作症状的术语除特别说明外,以下是针对发作的描述.
1.
0运动性145/159包含任何形态的肌肉运动.
其运动形式可由肌肉收缩增强(正性)或减弱(负性)产生.
除非说明,下列术语是修饰"运动性发作"或"发作"的形容词,例如"强直运动发作或张力不全发作".
1.
1基本的运动单一形式的肌肉或一组肌肉的收缩,通常是刻板的,不能分解成一个以上的时相位(除强直-阵挛外)1.
1.
1强直肌肉收缩持续性增强,维持数秒至数分钟.
1.
1.
1.
1癫痫性痉挛(以前称婴儿痉挛)躯体和近端肌肉突然屈曲,伸展或屈曲-伸展混在一起,维持时间一般比肌阵挛运动长,但是比强直发作短,大约1秒.
有些可以表现做鬼脸、点头.
癫痫性痉挛发作往往成串出现.
1.
1.
1.
2姿势性姿势可以是双侧对称的也可以是不对称的(如击剑样姿势).
1.
1.
1.
2.
1转侧性眼,头和/或躯干的持续的强迫性旋转或从中线偏向一侧.
1.
1.
1.
2.
2肌张力不全主动肌和拮抗肌同时持续收缩,引起手足徐动或扭曲运动,长时间产生异常姿势.
1.
1.
2肌阵挛单个或多个肌肉或肌群的突然、短暂的(<100msec)不自主收缩,可累及各个部位(轴/近端肢体/远端).
1.
1.
2.
1负性肌阵挛张力性肌肉活动中断《500ms,其前没有肌阵挛的证据.
1.
1.
2.
2阵挛同一组肌群有规律的长时间的肌阵挛,频率约2-3次/秒,与节律性肌阵挛为同义词.
1.
1.
2.
2.
1杰克逊发作146/159阵挛性运动通过一侧身体的邻近部位扩散.
1.
1.
3强直—阵挛强直后继发阵挛.
也可以见到阵挛-强直-阵挛变异类型.
1.
1.
3.
1全面性强直—阵挛发作(同义词:双侧强直—阵挛发作,以前称大发作)双侧对称性强直收缩,然后双侧躯体肌肉的阵挛性收缩,常伴有自主神经的表现.
1.
1.
4失张力先前并未出现肌阵挛或强直事件,肌肉的紧张性突然丧失或降低,持续1到2秒或更长,累及头、躯干、下颌或四肢肌肉.
1.
1.
5起立不能由于失张力、肌阵挛或强直机制引起直立姿势的丧失.
同义词:跌倒发作.
1.
1.
6同步性身体各部位的运动性事件在相同时间以相同频率出现.
1.
2自动症多少有些协调的、重复的运动性活动,常在认知损伤时出现,事后病人对此不能回忆.
自动症常类似于自发运动,可以包括一些发作前正在进行的活动的不适当的继续.
以下一些形容词通常用来修饰"自动症".
1.
2.
1口咽部咂唇、撅嘴、咀嚼,舔,磨牙或吞咽.
1.
2.
2模仿性面部表情提示为某种情绪状态,常常是恐惧.
1.
2.
3手或脚的活动(1)主要是单侧或双侧远端肢体.
(2)摸索、敲打、拨弄活动.
1.
2.
4手势147/159常常是单侧的(1)用手指向自己或周围环境的摸索或探测性运动.
(2)类似于想要用语言表达紧张情绪的动作.
1.
2.
5运动过度(1)主要累及近端或轴的肌肉,引起不规则的划圈样运动,踏步、髋部前冲、摇动运动.
(2)正在运动的频率增加,或不适当的快速操作运动.
1.
2.
6运动减少正在进行的运动性活动的幅度或频率减少.
1.
2.
7语言障碍损伤仅累及语言,没有明显的原发性运动或感觉通路受累,表现为语言理解损伤、不能命名、语言错乱、或上述的联合.
1.
2.
8失用尽管运动和感觉系统保持通畅,并有适当的理解与合作,但不能执行自发的或模仿的学习性运动.
1.
2.
9发笑爆发性的大笑或傻笑,常没有适当的情感内容.
1.
2.
10大哭爆发性的哭.
1.
2.
11发声单次或重复性发出咕哝或尖叫声.
1.
2.
12语言单次或重复的发出词、短语或短句声.
1.
2.
13自发性刻板的,仅累及自身,脱离环境的影响.
148/1591.
2.
14反应性不是刻板的,涉及自身以外,受环境的影响.
2.
0非运动性1.
1先兆病人主观感觉到的发作迹象,可以在明显的发作之前出现;如果仅有主观感觉,可以构成一次感觉性发作.
1.
2感觉性并非由外部的适当刺激引起的某种知觉性体验.
修饰"发作"或"先兆".
1.
2.
1基本感觉单一的未加修饰的原始感觉模式,包括躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、内脏觉或头部感觉.
1.
2.
1.
1躯体感觉包括针刺、麻木、电击感、疼痛、运动感觉或渴望运动的感觉.
1.
2.
1.
2视觉闪光或闪烁的光、斑点、简单的图形、暗点或黑蒙.
1.
2.
1.
3听觉蜂鸣声、鼓声或单一的音调.
1.
2.
1.
4嗅觉通常是领人不愉快的气味.
1.
2.
1.
5味觉味道感包括酸、苦、咸、甜或金属味.
1.
2.
1.
6上腹部的上腹部不适,包括恶心、空虚、紧束、搅动、波动、不适、疼痛和饥饿感,感觉可以上升到胸或咽喉部.
某些表现是发作期自主神经功能障碍的反映.
1.
2.
1.
7头部的149/159头部的感觉,如头部发轻、刺痛或头痛.
1.
2.
1.
8自主神经的与自主神经系统受累一致感觉,包括心血管、胃肠道、汗腺运动神经和体温调节功能.
(如:自主神经性先兆,自主神经性发作).
1.
2.
2体验性的情感、记忆或各种知觉成分包括错觉或幻觉;这些现象可以单独或联合出现.
也包括人格解体感觉.
这些现象有主观的,类似生活中的体验,但是病人知道并不是存在实际生活中.
1.
2.
2.
1情感性的包括恐惧、忧郁、快乐和生气(罕见).
1.
2.
2.
2记忆的发作期记忆障碍,如熟悉感(déjà-vu)和陌生感(jamais-vu).
1.
2.
2.
3幻觉的没有相应的外部刺激而产生的各种知觉,包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉和/或味觉现象.
如"听到"和"看到"有人谈话.
1.
2.
2.
4错觉的实际知觉的改变,包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉和/或味觉系统.
1.
3认知障碍本术语描述下列事件:(1)认知障碍是主要的或非常明显的特征;(2)涉及下列2个或更多的认知表现,或(3)这些表现的原因仍然不确定.
认知的表现::知觉:感觉信息的象征性概念;(反映客观事物的整体形象和表面联系的心理过程)注意:对主要知觉或任务的适当选择;情绪:知觉的适当情感意义;(人从事某种活动时产生的兴奋心理状态)记忆:储存和提取知觉和概念的能力;执行功能:对后果的预料、选择、监测以及运动功能的启动,包括行为和语言.
150/1593.
0自主神经事件3.
1自主神经性先兆累及自主神经系统的感觉,包括心血管、胃肠道、汗腺运动、血管运动和体温调节功能.
3.
2自主神经性发作一种客观证实的明显的自主神经系统功能改变,累及心血管、瞳孔、胃肠道、汗腺运动、血管运动和体温调节功能.
4.
0躯体特定区的修饰4.
1单侧化(偏利)4.
1.
1一侧性运动、感觉或自主神经表现完全或主要累及一侧.
偏侧:用于其他描述性的前缀,如偏侧阵挛.
4.
1.
2全面性(双侧性)运动、基本感觉或自主神经表现完全或主要累及双侧.
运动表现进一步被修饰为:4.
1.
2.
1非对称两侧的行为在量和/或分布上明显不同.
4.
1.
2.
2对称的两侧的行为在性质和/或分布上相同.
4.
2身体部分指受累区域如上肢、下肢、面部、躯干和其他.
4.
3中心性修饰性描述近端至身体的轴.
4.
3.
1轴性累及躯干,包括颈部.
4.
3.
2近端肢体151/159主要受累从肩、髋到腕、踝.
4.
3.
3远端肢体累及手指、手、足趾和/或脚.
5.
0发作次数的修饰和描述以下列出常用的术语有形容词、名词、动词5.
1发病率在一段时间内癫痫发作的次数,或单位时间内发作的天数.
5.
1.
1规律的,不规律的事件之间的间隔一致(不一致)或可预期(不可预期,混乱的).
5.
1.
2丛集性(簇)1)名词:指定时间内(一般指一天或几天)发作的发生率超过该病人过去一个较长时间内发生率的平均数.
2)动词:上述发生率的变化.
5.
1.
3诱发因素一过性的或者散发性的能够增加慢性癫痫病人发作频率的内源或者外源性因素,或者他们在没有癫痫的易感个体中诱发发作.
5.
1.
3.
1反应性伴有一过性的系统紊乱如并发疾病、睡眠丧失或情绪紧张.
5.
1.
3.
2反射性总是由特殊的传入性刺激或病人的活动诱发.
传入性刺激可以是:基本的即无结构的(闪光、惊跳、单音)或复杂的即结构性刺激.
活动可以是基本的如运动、复杂的如认知功能(阅读、下棋)或二者兼之(如大声朗读).
5.
2状态依赖性完全或主要出现在困倦、睡眠或觉醒等不同阶段.
5.
3月经的152/159发作完全或主要出现在月经周期的某一阶段.
6.
0持续时间发作表现从开始(如先兆)到感觉或观察到的发作活动结束的时间.
不包括非特异性的发作前驱期或发作后状态.
6.
1癫痫持续状态一次发作的发作期症状没有停止,而且持续时间已经远远超过这类发作类型的大多数患者;或者反复的发作,在发作间期,患者的意识状态没有恢复到基线水平.
7.
0严重性对观察者和病人陈述的发作进行多方面判断.
观察判断的主要内容包括:发作持续时间、运动累及的范围、发作时与外界交流的认知损伤程度、单位时间内最多发作次数.
病人的陈述还应该包括:外伤程度、情绪、社交及发作时言语的因果关系.
8.
0前驱症状发作前的表现.
一种客观或主观的临床改变,如局部有病的感觉或紊乱,其预示癫痫的发作的出现,但并不构成发作的一部分.
9.
0发作后现象临床发作结束后出现或加重的中枢神经系统的一过性临床异常表现.
9.
1单侧麻痹任何一侧性发作后的功能障碍.
涉及运动、语言、躯体感觉和/或躯体整合功能,包括视觉、听觉或躯体感觉忽视现象.
9.
2非侧化现象认知损伤、遗忘、精神病.
9.
2.
1认知损伤认知性操作减低,包括知觉、注意力、情绪、记忆、执行能力、操作和语言等其中一项或多项.
9.
2.
2顺行性遗忘不能回忆新近的事.
153/1599.
2.
3逆行性遗忘不能回忆以前记忆的事.
9.
2.
4精神病在清醒、警觉状态下的人对外界的错误理解,包括情绪和社会性的思维障碍.
(译自ILAE网站:http://www.
ilae-epilepsy.
org)附录4癫痫和癫痫综合征的分类(ILAE分类和名词委员会推荐,1989年)1.
与部位相关(局灶性、限局性、部分性)的癫痫及综合征1.
1特发性(起病与年龄有关)具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫具有枕叶爆发的儿童癫痫原发性阅读性癫痫1.
2症状性慢性进行性部分性癫痫持续状态以特殊形式诱发发作为特征的综合征颞叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫1.
3隐原性2.
全面性癫痫和综合征2.
1特发性(按起病年龄次序列举)良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛癫痫儿童失神癫痫154/159青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫觉醒时大发作的癫痫其它全面性特发性癫痫以特殊状态诱发发作的癫痫2.
2隐原性和或症状性West综合征(婴儿痉挛)Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛失神癫痫2.
3症状性非特异性病因引起早期肌阵挛性脑病婴儿早期伴有暴发抑制脑电图的癫痫性脑病其他症状性全面性癫痫特殊综合征合并于其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病3.
不能决定为局灶性还是全面性的癫痫和癫痫综合征3.
1兼有全面性和局灶性发作的癫痫新生儿发作婴儿严重肌阵挛性癫痫慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫获得性癫痫性失语症(Landau-Kleffner综合征)其它不能确定的癫痫3.
2没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫4.
特殊综合征4.
1热性惊厥4.
2孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态4.
3仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作,如酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因155/159素而引起的发作附录5.
2010年ILAE癫痫和癫痫综合征过渡性分类方案(注:电-临床综合征是按起病年龄来划分的)电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫按起病年龄排列的电-临床综合征#新生儿期良性家族性新生儿癫痫(BFNE)早期肌阵挛脑病(EME)大田原(Ohtahara)综合征婴儿期婴儿癫痫伴游走性局灶性发作West综合征婴儿肌阵挛癫痫(MEI)良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet综合征非进行性疾病中的肌阵挛脑病儿童期热性惊厥附加症(FS+)(可始于婴儿期)Panayiotopoulos综合征癫痫伴肌阵挛失张力(以前称为站立不能)良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫(ADNFLE)晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)156/159肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut综合征癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)Landau-Kleffner综合征(LKS)儿童失神癫痫(CAE)青少年-成年期青少年失神癫痫(JAE)青少年肌阵挛癫痫(JME)仅有全面强直-阵挛发作的癫痫伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫(ADEAF)其他家族性颞叶癫痫发病年龄可有变化伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫(儿童至成人)进行性肌阵挛癫痫(PME)反射性癫痫其他一组癫痫/外科综合征颞叶内侧癫痫伴海马硬化(MTLE伴HS)Rasmussen综合征发笑发作伴下丘脑错构瘤半侧抽搐-半侧瘫-癫痫不符合上述任何诊断类型的癫痫(可首先根据是否存在已知的结构或代谢异常(推测的原因),然后根据发作起始的主要形式(全面性或局灶性)非综合征的癫痫结构性-代谢性病因引起的癫痫皮层发育畸形(半侧巨脑回,灰质异位等)神经皮肤综合征(结节性硬化,Sturge-Weber综合征等)肿瘤,感染,创伤,血管瘤,胎儿期及围产期损伤,卒中等不明原因的癫痫157/159有癫痫发作,但传统上不诊断为癫痫良性新生儿惊厥(BNS)热性惊厥(FS)注:#电临床综合征的排列不反映病因;有时指的是慢波睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)158/159主要参考文献:1.
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全书共13章,分别介绍了癫痫病的定义、分类、诊断、预后,药物治疗、外科治疗,脑电图和影像学技术在癫痫诊断治疗中的应用,癫痫的共患病,就诊流程,综合管理,及癫痫病的中医药诊治(供参阅)等.
本书可供神经内科、神经外科、儿科、精神科及基层医师诊治癫痫时作为依据和参考.
3/159临床诊疗指南·癫痫病分册(2015修订版)第一版编写说明为了规范全国各级医疗机构医务人员在癫痫诊疗中的行为,提高诊断水平和医疗质量,同时兼顾到医疗保险对癫痫诊治的给付标准,2005年6月,劳动和社会保障部医疗保险司和卫生部有关司局委托中国抗癫痫协会编写"癫痫诊疗指南".
我们充分认识到指南的编写是一项极为严肃、重要的工作,在我国癫痫诊疗领域亦属首次.
因此,我们从全国20多个省、市、自治区推选出30余位学识高、造诣深、有较高知名度的癫痫领域的专家、学者,组成老、中、青结合的编写委员会,根据卫生部和中华医学会对临床诊疗指南编写的要求,借鉴国内外数个权威性的指南文本,结合我国临床实践的具体情况拟稿.
内容和文字经过数次集体审阅、讨论和修改,最后又请国内癫痫学界权威专家进行了审阅并定稿.
因此,本指南在学术水平、涵盖内容、权威性、实用性和可操作性等诸方面,都达到了较高水平.
鉴于此次参与编写的人员同时也是中华医学会神经病学分会、中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会神经外科分会功能神经外科学组的专家成员,中华医学会所属该分会、学组同意与中国抗癫痫协会以"联合编写"的名义发布本指南.
经请示卫生部、劳动和社会保障部及中华医学会,认为本指南符合《临床诊疗指南》丛书的编写要求和标准,在按中华医学会规定程序批准后,纳入《临床诊疗指南》丛书序列,作为"癫痫分册"出版.
本指南系首次出版,其中缺点、不足在所难免.
热切希望各级医疗机构和广大医务人员在施行中认真总结经验、提出意见,待再版时予以改进,使之逐渐完善.
中国抗癫痫协会会长李世绰2006年9月4/159临床诊疗指南·癫痫病分册(2015修订版)再版序言我国"临床诊疗指南.
癫痫病分册"(以下简称"癫痫诊疗指南")于2007年首次出版,对规范临床医生对癫痫的诊疗行为、提高癫痫预防、控制和管理水平起到积极的推动作用.
在第一版"癫痫诊疗指南"发布后的8年期间,国际医学领域有关癫痫学的技术、理念日新月异地发展;国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)及英国国家卫生与临床优化研究所(NationalInstituteforClinicalExcellence.
ClinicalGuideline,NICE)等癫痫临床指南陆续更新;部分抗癫痫新药投入临床使用;国际上发布了新的癫痫定义及更多具有循证医学证据的研究,癫痫的诊断、治疗及机制的探究等方面均有了长足的进步.
另外,我国癫痫防控事业在过去的八年中亦获得蓬勃发展,无论是在临床还是基础研究上都取得了显著进步,从事癫痫诊断与治疗的医务人员队伍不断壮大,对临床诊疗指南的需求大大增加.
为了提高"癫痫诊疗指南"的指导性、实用性和先进性,确保"癫痫诊疗指南"所面对的国内各级癫痫工作者在癫痫的诊断、分类与处理等方面逐步与国际接轨,亟待对我国的"癫痫诊疗指南"加以更新与完善.
因此,中国抗癫痫协会委托所属"青年委员会"数名学术造诣深、临床经验丰富且外语水平高的青年专家着手修订"癫痫诊疗指南".
该起草小组工作极为认真负责、勤奋努力,参考了数个国外相关版本、结合我国临床实践经验,写出了"癫痫诊疗指南"的2015修订版初稿,其后,在数位资深专家的参与下,反复修改、数易其稿,最终获得协会常务理事会的认可、批准,现予以出版发行.
尽管如此,我们仍不能确信此"癫痫诊疗指南"2015修订版已经完美无缺,况且,癫痫学科正在快速发展过程中,书中难免存在缺点或错误.
热切希望各级医疗机构和广大医务人员在使用本指南的临床实践中认真总结经验、提出意见和建议,使之在进一步修订时日臻完善.
中国抗癫痫协会名誉会长李世绰2015年2月5/159临床诊疗指南·癫痫分册(2015修订版)编著者名单主编:李世绰洪震(中国抗癫痫协会)副主编:吴逊(北京大学第一医院)吴立文(北京协和医院)编委:姜玉武(北京大学第一医院)孙伟(首都医科大学宣武医院)金丽日(北京协和医院)张月华(北京大学第一医院)李文玲(河北省人民医院)梁树立(解放军总医院第一附属医院)张华(唐都医院)吴晔(北京大学第一医院)蔡立新(北京大学第一医院)陈蕾(四川大学华西医院)杨志仙(北京大学第一医院)孙新宇(北京大学第六医院)丁玎(复旦大学附属华山医院)何丽云(中国中医科学院)(以上为执笔组)秦炯(北京大学人民医院)廖卫平(广州医学院神经病学研究所)栾国明(首都医科大学三博脑科医院)周东(四川大学华西医院)王玉平(首都医科大学宣武医院)王艺(复旦大学附属儿科医院)王学峰(重庆医科大学附属第一医院)6/159肖波(中南大学湘雅医院)赵文清(河北省抗癫痫协会)刘晓燕(北京大学第一医院)傅先明(安徽省人民医院)周列民(中山大学附属第一医院)刘兴洲(广州三九脑科医院)张国君(首都医科大学宣武医院)张新伟(南方医科大学珠江医院)徐纪文(上海仁济医院)钟建民(江西省儿童医院)邹丽萍(解放军总医院)李岩(苏州大学附属儿童医院)杨天明(江苏省抗癫痫协会)姚一(解放军174医院)杨卫东(天津医科大学总医院)张建国(北京天坛医院)孙若鹏(山东大学齐鲁大学医院)张明(南昌大学第二附属医院)王为民(兰州大学第二医院)林卫红(吉林大学第一医院)李晓裔(贵州省人民医院)何志义(中国医科大学第一附属医院)张慧(中国抗癫痫协会)段力(中国抗癫痫协会)王晓飞(北京市海淀医院)黄希顺(郑州大学第一附属医院)丁美萍(浙江大学医学院附属第二医院)徐建洋(江苏省淮安市第三人民医院)主审:黄远桂(西京医院)谭启富(南京军区南京总医院)7/159吴建中(北京市神经外科研究所)林庆(北京大学第一医院)吴希如(北京大学第一医院)蔡方成(重庆医科大学附属儿童医院)王永炎(中国中医科学院,中国工程院院士)编写秘书:季涛云(北京大学第一医院)姚兴祺(首都医科大学附属北京潞河医院)田川(中国抗癫痫协会)批准:2015年3月7日中国抗癫痫协会第三届理事会第一次常务理事会议8/159目录第一章概述第一节指南编写的背景第二节指南编写的目的和应用注意事项第三节癫痫病的诊疗现状第二章癫痫的诊断及预后第一节基本概念第二节癫痫诊断的原则和方法第三节癫痫发作的分类第四节癫痫及癫痫综合征的分类第五节癫痫病因学第六节癫痫的鉴别诊断第七节癫痫诊断中的注意事项第八节癫痫的预后第三章癫痫的处理原则第一节癫痫的治疗手段第二节癫痫发作的即刻处理原则第四章癫痫的药物治疗第一节抗癫痫药物介绍第二节抗癫痫药物治疗原则第三节抗癫痫药物的选择第五章癫痫的外科治疗第一节开展癫痫外科治疗的条件要求第二节癫痫外科的手术适应证及禁忌证第三节癫痫外科的术前综合评估第四节癫痫外科的手术方式选择及相关问题第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估9/159第六章癫痫持续状态的诊断与处理第七章药物难治性癫痫的诊断与处理第八章脑电图在癫痫诊断治疗中的应用第一节脑电图在癫痫领域中的应用第二节脑电图的分析第三节癫痫发作和癫痫综合征的脑电图特征第四节重症监护病房中的连续脑电图监测第九章癫痫影像学技术第一节神经结构影像学第二节神经功能影像学第十章癫痫共患病第一节概述第二节癫痫与偏头痛第三节孤独症谱系障碍第四节癫痫与注意缺陷多动障碍第五节癫痫与抑郁障碍第六节焦虑障碍第七节双相情感障碍第八节精神病性障碍第十一章癫痫病人就诊流程第一节癫痫就医流程第二节癫痫患者就诊、治疗过程中的注意事项10/159第十二章癫痫患者综合管理第一节癫痫患者的生活质量第二节癫痫患者的综合管理第三节社会资源的利用第十三章癫痫病的中医药诊治(供参阅)第一节癫痫病中医诊断与分期第二节癫痫病中医药治疗第三节中医药治疗癫痫病研究进展与存在的问题附录:附录1癫痫的临床实用性定义(ILAE2014)附录2癫痫发作的分类方案(ILAE1981)附录3描述发作症状的术语(ILAE2001)附录4癫痫和癫痫综合征的分类(ILAE1989)附录52010年ILAE癫痫和癫痫综合征过渡性分类方案11/159第一章概述第一节指南编写的背景癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征.
癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病,但以儿童和青少年发病率较高.
近年来随着我国人口老龄化,脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加,老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势.
据世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)估计,全球大约有五千万癫痫患者.
国内流行病学资料显示,我国癫痫的患病率(Prevalence)在4‰到7‰之间.
近年来,国内外学者更重视活动性癫痫的患病率,即在最近某段时间(1年或2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比.
我国活动性癫痫患病率为4.
6‰,年发病率在30/10万左右.
据此估算,我国约有600万左右的活动性癫痫患者,同时每年有40万左右新发癫痫患者.
癫痫是神经内科最常见的疾病之一.
癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍.
癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响.
目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视,因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍.
癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦,严重影响患者和家庭的生活质量;长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担;同时,癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题,也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题.
因此,癫痫不仅仅是医疗问题,也是重要的公共卫生和社会问题.
WHO已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一.
各国临床研究表明,新诊断的癫痫病人,如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗,70%~80%患者的发作是可以控制的,其中60%~70%的病人经2~5年的治疗可以停药.
然而在发展中国家,由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏,大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗,存在很大的治疗缺口(即未得到正规治疗的患者的比例,TreatmentGap).
我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%.
据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗.
在服用抗癫痫药物的患者中,仍有部分患者存在诊断不明确或治疗不规范的现象.
这与多种因素有关:(1)患者或家属对癫痫缺乏必要的科学知识,常认为12/159癫痫是治不好的病,对医疗缺乏信心,容易听信传言,导致就医盲目流动、"有病乱投医";(2)过于担心抗癫痫西药的副作用,盲目轻信民间流传的未经国家批准验证的"自制中药"或"偏方"、"秘方"甚至迷信活动;(3)患者服药依从性差,随意停药、减量或换药;(4)国内医疗资源配置欠合理,神经科医师特别是癫痫专业医师数量不足.
部分非专科医生对癫痫的诊断、分类不准确,治疗不规范,选药不恰当.
例如将局灶性发作诊断为全面性发作,不认识癫痫综合征,将非癫痫性发作诊断为癫痫,盲目地使用多药治疗;(5)有些地区游医、庸医误导患者的治疗,用不正常的手段赚取患者的钱财,结果不仅贻误患者的病情,而且给患者和家庭在经济和心理上带来沉重的负担.
癫痫是一种病程长和以临床反复发作为特点、严重威胁患者身心健康的疾病,癫痫的确诊和发作类型的准确判断是正确治疗、合理用药以及预后判断的先决条件.
发达国家早在20世纪80年代就建立了实用、方便、操作性强的国家癫痫临床诊疗指南,其中有代表性的有国际抗癫痫联盟(ILAE)指南,美国AmericanAcademyofNeurology(AAN)和和AmericanEpilepsySociety(AAEESS))指南、苏格兰ScottishIntercollegiateGuidelinesNetwork(SIGN)指南、英国NationalInstituteforClinicalExcellence.
ClinicalGuideline(NICE)指南、欧洲癫痫白皮书等.
制定指南的基础除循证医学的发展外,是在人类长期临床实践和大量病例积累及专家共识的基础上制定的.
其目的是规范癫痫的诊断和治疗管理,使病人在基层、社区即可及时得到正规救治,提高癫痫诊疗水平,推进人民健康事业的发展.
我国目前处于经济快速发展阶段和经济转轨期,医疗保险、就业等社会保障体系还不十分完善,目前在癫痫诊疗实践中存在着许多不足和不规范之处.
在这种情况下,借鉴国外已有的、较成熟的指南,结合我国国情,制定我国癫痫临床诊疗指南,规范癫痫的诊疗程序和管理,是我国癫痫临床工作者刻不容缓的使命.
因此,中国抗癫痫协会组织国内相关专家编制了这本指南.
它的编写和使用,将对规范临床医生对癫痫的诊疗行为、提高癫痫预防、控制和管理水平起到积极的推动作用.
第二节指南编写的目的和应用注意事项一.
目的13/159癫痫诊疗指南是指导癫痫诊断和治疗的基本原则、依据和规范化操作程序,提出癫痫的诊断标准、治疗原则和具体方法以及预防发作和并发症的措施等.
主要针对各级医疗单位的医务工作者,包括癫痫专科医生、神经内外科医生、儿科及妇产科医生、全科医生,及相关护理人员,使他们能够方便、快捷地查询癫痫诊疗中的相关信息,帮助提高对癫痫的诊断效率和准确性.
同时也是一本有针对性的教学资料,用于指导进行癫痫的规范化诊断、治疗.
二.
应用注意事项(一).
指南中制定的临床诊疗标准并不是一成不变的,其内容或标准是基于大量的临床案例资料总结和专家共识.
在指南使用过程中,要不断对其相关理论知识、操作技术及护理规范等进行提炼和总结,形成更为合理和更为科学的操作模式.
因此,指南亦需要不断地修订和完善.
(二).
指南中的内容和主要注意事项仅仅是用来指导临床工作的概括性或综合性标准,单纯依据指南中的内容和标准并不能保证每一个具体的临床病例都能获得诊疗的成功,更不能简单认为指南中的内容已经囊括了癫痫临床操作中的所有规范而轻易地排斥其他一些适合某一个体的方法.
(三).
在判断某一特定医疗程序和治疗计划正确与否时,所有的结论首先必须是建立在个体患者的具体病情、临床症状和治疗特点的基础之上,而不能简单的依据指南中的相关内容来做出判断或评价.
在判断或评价中如果发现一些明显与指南中的标准或内容相违背的临床事件时,则应及时在病历上加以说明,并注明对此事件所采取的相关措施.
第三节癫痫的诊疗现状近年来,国际上对于癫痫的定义进行了反复的商榷性修订,逐渐增加了可操作性.
ILAE专项小组也达成了难治性癫痫的统一定义.
对于癫痫的诊断、分类及机制的研究也不断取得新的突破和共识.
大规模多中心试验研究评价了第二代抗癫痫药在治疗新诊断癫痫的效果,对于新的抗癫痫药物及新的治疗策略在国际上很多的指南中亦有明确的说明.
磁共振扩散成像技术、磁共振波谱分析、功能磁共振以及多模态神经影像学技术的系列进展等新技术在癫痫中的应用,从分子水平、生化代谢及神经电生理等多角度显示癫痫的病理变化,进一步加深了对癫痫发病机制的理解,提高了对致痫病灶的微结构异常改变的识别及癫痫网络的14/159认识.
在有关癫痫的知识取得巨大进步的今天,癫痫持续状态仍然是对人类的挑战.
对癫痫持续状态做出快速的诊断和科学的治疗,对非惊厥性癫痫持续状态的早期识别,避免过度治疗及重视并发症都是成功救治癫痫持续状态的关键.
癫痫的共患病现象正逐渐被各级医生、尤其是儿科医生所认识,标志着人类对于癫痫的认识达到了新的高度.
总之,编者希望在"癫痫诊疗指南"新版本中,能体现国际上癫痫领域的新的理念及新的共识.
世界卫生组织(WHO)将癫痫列为重点防控的神经、精神疾病,癫痫在我国乃至世界范围内,都已经日益成为备受关注的严重公共卫生问题和社会问题之一.
在中国,癫痫是仅次于脑卒中的神经系统常见疾病,是严重影响患者身心健康和生活质量的慢性疾病.
作为国际抗癫痫事业的重要组成部分,我国的抗癫痫事业也在不断发展进步.
2005年6月,中国抗癫痫协会正式成立.
十年来,会员人数已达6000多人,成立了脑电图及神经电生理分会、癫痫病友会、青年委员会、结节性硬化专业委员会和癫痫中心规范建设专业委员会等分支机构,并在全国18个省(市)成立了省级抗癫痫协会.
多次召开了国际及全国性的学术会议,开展多层次的脑电图及相关癫痫知识的培训,建立了脑电图技术人员技术职称系列及水平测试;主办国际癫痫学者夏令营;创刊《癫痫杂志》等.
2015年WHO第136届执委会通过"全球癫痫负担和为应对其卫生、社会和公众知识影响在国家层面采取协调行动的必要性"的第8号决议,这是WHO执委会就癫痫议题第一次专门讨论并单独做出决议,是对国际抗癫痫事业有重要意义的历史性事件,我国在此过程中做出了关键的努力和贡献.
近10年来,为了使更多基层医务人员及癫痫患者受益,国家卫生计生委和财政部领导开展了"中国农村地区癫痫防治管理示范项目".
该项目已在18个省(自治区)覆盖7500万人口、135个县,到2013年底,近7万"惊厥型"癫痫病人接受了苯巴比妥或/和丙戊酸钠的免费治疗.
此项目不但受到广大受益患者和家属的欢迎,而且在国际上产生了重大影响.
2013年8月以来,中国抗癫痫协会青年委员会秉承着"践行癫痫梦,传递正能量"的社会使命感,与贵州、青海、甘肃、江西、四川、内蒙古等多个省、自治区的相关医疗主管部门合作,开展为期3年的《抗癫痫西部行》活动,通过开展义诊、学术讲座、学术帮扶15/159等医学教育和医疗实践活动,帮助基层地区医疗机构提高癫痫诊治水平.
尽管我国抗癫痫事业取得了很大进步,目前仍存在很多问题.
如治疗缺口仍很大,城乡及地区间癫痫诊治技术水平不均衡,偏远贫困地区的病人许多得不到有效治疗,癫痫患者服药依从性差,癫痫专科医生人数仍远远满足不了需求,基层非专科医生急需癫痫诊疗规范化培训,民营癫痫病医院亟待依法依规加强管理等.
总之,我们仍然面临着诸多的挑战.
回望人类对于癫痫的认识过程,癫痫常常被赋予无知与苦难的色彩.
虽然人类在癫痫的诊断和治疗方面,已经取得了很大的进步,然而,这种无知与苦难依然存在.
值得庆幸的是,在现代医学飞速发展的今天,我们已经拥有更多的手段和方法去研究和治疗癫痫,让更多的癫痫患者恢复正常的生活.
尽管现代的医学发展并没有解决所有的问题,却能够让我们从更科学的角度去审视、去认识癫痫.
在这种情况下,编者坚持第一版"癫痫诊疗指南"的基本原则,基于国内成熟的专家共识,结合我国国情,借鉴国外已有的、较成熟的指南,重新修订中国"临床诊疗指南.
癫痫病分册"(2015修订版).
第二章癫痫的诊断及预后第一节基本概念一.
癫痫发作(epilepticseizure)癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现.
癫痫发作应具有三方面要素:1.
临床表现:癫痫发作必须有临床表现(症状和/或体征).
癫痫发作的临床表现可多种多样,如感觉﹑运动﹑植物神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍.
2.
起始和终止的形式:癫痫发作一般具有突发突止﹑短暂一过性、自限性的共同特点.
通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止.
癫痫持续状态是一种表现持续或反复发作的特殊情况.
3.
脑部异常过度同步化放电:要通过脑电图检查才能证实.
这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征.
按照有无急性诱因,癫痫发作大体上可分为诱发性发作(provokedseizure)16/159和非诱发性发作(unprovokedseizure).
诱发性发作最常见于中枢神经系统疾病(感染/中风等)或全身系统性疾病(血糖异常/电解质紊乱/中毒/发热等)的急性期,是一种急性症状性发作(acutesymptomaticseizure).
这种发作仅代表疾病急性期的一种症状,不意味急性期过后一定反复出现癫痫发作.
非诱发性发作则找不到明确的急性诱因.
例如,病毒性脑炎急性期出现的癫痫发作是诱发性发作,而脑炎数年后出现的癫痫发作则为非诱发性发作.
二.
癫痫(epilepsy)癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病.
癫痫不是单一的疾病实体,而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态.
按照传统,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫.
这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法.
2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,并指出"在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作".
该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性.
2014年ILAE推出新的癫痫临床实用性定义(附录1),新定义的各种潜在影响尚未可知,有待于临床进一步检验.
三.
癫痫综合征(epilepticsyndrome)指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患(即脑电临床综合征).
临床上常结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其它伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料,做出某种癫痫综合征的诊断.
诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方面具有一定指导意义.
四.
癫痫性脑病(epilepticencephalopathy)指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化,如认知、语言、感觉、运动及行为等方面.
损伤可为全面性或具有选择性,且可表现出不同严重程度.
它是一组癫痫疾患的总称.
在潜在病因所致的脑损伤之外,癫痫性脑病强调的是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病.
大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病,脑电图明显异常,药物治疗效果差,临床总体表现为慢性进行性神经功能衰退.
West综合征、17/159Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等均属于癫痫性脑病.
第二节癫痫诊断的原则和方法一.
癫痫的诊断原则癫痫的诊断可分为五个步骤:(一)确定发作性事件是否为癫痫发作涉及发作性事件的鉴别,包括诱发性癫痫发作和非诱发性癫痫发作的鉴别.
传统上,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可诊断癫痫.
(二)确定癫痫发作的类型按照ILAE癫痫发作分类来确定.
(三)确定癫痫及癫痫综合征的类型按照ILAE癫痫及癫痫综合征分类系统来确定.
应注意,有些病例无法归类于某种特定癫痫综合征.
(四)确定病因(五)确定残障(disability)和共患病二.
癫痫的诊断方法(一)病史资料完整病史是癫痫诊断中最重要的环节.
应包括:现病史(重点是发作史)、出生史、既往史、家族史、疾病的社会心理影响等(详见表2-1).
表2-1癫痫诊断中的重要病史资料现病史首次发作年龄发作前状态或促发因素(觉醒、清醒、睡眠、饮酒、少眠、过度疲劳、心理压力、精神刺激、发热、体位、运动、前驱症状及与月经的关系等)发作最初时的症状/体征(先兆、运动性表现等)发作时表现(睁眼、闭眼、姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状、自动症、意识状态、舌咬伤、尿失禁等)发作演变过程18/159发作持续时间发作后表现(清醒、烦躁、嗜睡、朦胧状态、Todd氏麻痹、失语、遗忘、头痛、肌肉酸痛等)发作频率和严重程度(包括持续状态史)脑电图检查情况其他辅助检查(血压、血糖、电解质、心电图、头部影像学等)其他发作形式(如有,应按上述要点询问发作细节)抗癫痫药物使用情况(种类、剂量、疗程、疗效、副反应、依从性等)发作间期状态(精神症状、记忆力、焦虑、抑郁等)发病后精神运动发育情况既往史和家族史围产史(早产、难产、缺氧窒息、产伤、颅内出血等)中枢神经系统其他病史(感染、外伤、中风、遗传代谢疾病等)生长发育史(精神运动发育迟滞、倒退)有无新生儿惊厥及热惊厥史(简单型、复杂型)家族史(癫痫、热惊厥、偏头痛、睡眠障碍、遗传代谢疾病等)疾病的影响(求学困难、失业、不能驾车、被过度保护、活动受限、心理压力等)(二)体格检查全身检查:重点应放在神经系统,包括:意识状态、精神状态、局灶体征(偏瘫/偏盲等)、各种反射及病理征等.
注意观察头颅形状和大小、外貌、身体畸形及排查某些神经皮肤综合征.
体格检查对癫痫的病因诊断有初步提示作用.
有些体征则可能提示抗癫痫药物的不良反应.
(三)辅助检查1.
脑电图(EEG):癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电,而EEG是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法,是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查.
当然,临床应用中也必须充分了解EEG(尤其头皮EEG)检查的局限性,必要时可延长监测时间或多次检查.
2.
神经影像学:磁共振成像(MRI)对于发现脑部结构性异常有很高的价值.
19/159如果有条件,建议常规进行头颅MRI检查.
头部CT检查在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势.
某些情况下,当临床已确诊为典型的特发性癫痫综合征(如儿童良性部分性癫痫)时,可以不进行影像学检查.
其它影像学检查,如功能核磁共振(fMRI)、磁共振波谱(MRS)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、正电子发射断层扫描(PET)等,均不是癫痫患者的常规检查.
应注意,影像学的阳性结果不代表该病灶与癫痫发作之间存在必然的因果关系.
3.
其它:应根据患者具体情况选择性的进行检查.
(1)血液检查:包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等方面的检查,能够帮助查找病因.
定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测药物的不良反应.
临床怀疑中毒时,应进行毒物筛查.
已经服用抗癫痫药物者,可酌情进行药物浓度监测.
(2)尿液检查:包括尿常规及遗传代谢病的筛查.
(3)脑脊液检查:主要为排除颅内感染性疾病,对某些遗传代谢病的诊断也有帮助.
(4)心电图:对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者,多主张常规进行心电图检查.
这有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作(如心律失常所致的晕厥发作),还能早期发现某些心律失常(如长QT综合征、Brugada综合征和传导阻滞等),从而避免因使用某些抗癫痫药物而可能导致的严重后果.
(5)基因检测:目前已经成为重要的辅助诊断手段之一.
既往利用一代测序技术,可以逐一检测已知的癫痫致病基因,仅适用于临床高度怀疑的某一种癫痫综合征,例如Dravet综合征等.
随着高通量二代测序技术及微阵列比较基因组杂交技术(array-basedComparativeGenomicHybridization,aCGH)的发展及应用于癫痫研究,越来越多的癫痫致病基因被发现.
也发展出了基于二代测序技术的疾病靶向序列测序技术,此方法能够一次性检测所有已知癫痫相关致病基因,是一种快速、高效、相对成本低廉的临床遗传学诊断技术,很方便为我们提供癫痫患者的基本遗传信息目前已经成功应用于癫痫性脑病的病因学诊断.
aCGH技术能高效地检测出癫痫患者相关的致病性拷贝数改变(copynumbervariation,CNV).
目前,基因检测不作为常规病因筛查手段,通常是在临床已高度怀疑某种疾病时进行.
20/159第三节癫痫发作的分类一、概述目前,世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类(附录2).
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订.
二、癫痫发作的分类(一)1981年ILAE癫痫发作分类:以临床表现和EEG改变(发作间期及发作期)作为分类依据,将癫痫发作分为:1.
部分性癫痫发作:最初的临床发作表现和EEG改变提示"一侧大脑半球内的一组神经元首先受累".
按照有无意识障碍,将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作.
2.
全面性癫痫发作:最初的临床发作表现及EEG改变提示"双侧大脑半球同时受累".
3.
不能分类的发作(二)2010年ILAE分类工作报告:保留了对发作的"两分法"(局灶性发作和全面性发作).
建议把部分性发作称为局灶性发作.
建议取消对局灶性发作的进一步分类(简单和复杂部分性发作),但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述(参见描述发作症状的术语,附录3).
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订.
1.
局灶性癫痫发作:发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络,并有着放电的优势传导途径,可以继发累及对侧半球.
局灶性发作可以起源于皮质下结构.
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型,但每种发作类型的起始部位是恒定的.
2.
全面性癫痫发作:发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点,并快速波及整个网络.
每次发作起源点在网络中的位置均不固定.
全面性发作时整个皮质未必均被累及,发作可不对称.
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2.
表2-21981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作21/159强直-阵挛(大发作)失神肌阵挛阵挛强直失张力强直-阵挛失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直阵挛强直失张力部分性发作局灶性发作简单部分性发作(无意识障碍)复杂部分发作(有意识障碍)继发全面性发作根据需要,对局灶性发作进行具体描述不能分类的发作发作类型不明癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点(一)全面性发作(generalizedseizures):1.
全面性强直阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizures,GTCS)是一种表现最明显的发作形式,故既往也称为大发作(grandmal).
以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征.
2.
失神发作(absenceseizures)(1)典型失神:发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的运动症状(如,阵挛/肌阵挛/强直/自动症等).
发作通常持续22/1595-20秒(80是8520-601-4有苯巴比妥80-90是45-5040-901-6无诱导苯妥英钠95否9012-223-9无诱导扑痫酮80~100是20-3010-122-4有间接诱导丙戊酸70~100是90-958-151-4有抑制非氨脂≧80是3014-251-4有抑制加巴喷丁50%)一般在45%-65%之间.
已证明VNS治疗时间越长,癫痫控制效果越好,治疗五年以上癫痫完全缓解率为6%,同时对患者生活质量(QOL)有显著提高.
2.
反应性神经刺激器〈ResponsiveNeurostimulation,简称RNS),是首个通过监测局灶痫样放电,进行直接反应性神经刺激来抑制癫痫灶的神经调控治疗方法,已经获得美国食品及药物管理局(FDA)批准用于难治性局灶性癫痫的治疗.
3.
其他神经调控方法:包括慢性丘脑前核电刺激术、海马电刺激术等.
由于临床病例积累较少,其作用机制、最佳刺激部位、刺激参数以及长期疗效等还需进一步分析与总结.
三、其他手术方式(一)脑立体定向射频毁损术:当致痫区位于脑深部或脑重要结构周围时,不宜行开颅手术,立体定向射频毁损术可能是较好的选择.
临床上,此类手术方法主要应用于下丘脑错构瘤和脑深部局限灰质异位引起的癫痫发作.
此外,近年来此方法也被尝试性地用于采用了立体定向脑电图监测后的患者,毁损明确的发作起始点对发作有明确的抑制作用,但目前此方法仍在探讨之中.
(二)立体定向放射外科治疗:包括γ射线、X射线等立体定向放射治疗.
目前证明对伴有海马硬化的颞叶癫痫有效,其它适应证尚不明确,目前,此项外科治疗机制尚不完全明确,效果有待进一步证实.
四、低龄儿童癫痫外科的特殊性在儿童难治性癫痫,如HHE偏侧痉挛-偏瘫伴顽固性癫痫综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等,发作多表现为次数频繁,程度严重.
这些患者多属于药物难治性,而且可早期预测.
目前在临床上,只要身体条件可耐受手术者,主张手术无最小年龄限制.
早期手术不仅有利于控制癫痫发作,还可改善患者大脑功能发育及有助于神经心理功能的恢复;但手术风险应在术前仔细评估.
此外,儿童脑电图复杂多变,脑结构也伴随年龄的增长而变化,因此对于儿童癫痫外科,具有全方位、优秀的术前评估团队尤为重要.
79/159由于先天性皮质发育障碍、半球病变等多发生在儿童患者中,儿童癫痫外科最为常用术式为切除性手术,此类手术的比例要明显高于成人.
此外,儿童大脑皮质的可塑性远大于成人,手术后神经功能障碍恢复的时间与程度都将优于成人.
五、癫痫再手术癫痫再手术是针对那些药物难治性癫痫外科手术后仍有发作的病例而采取的进一步治疗措施.
它不是简单的二次手术,也不是预先设计好的分阶段手术.
对于初次手术而言,再手术可以是初次手术的延续,可以是其他新的手术方法,也可以是几种手术方法的联合.
再手术的术前评估相对应更为谨慎与保守.
癫痫外科手术治疗存在一定的风险,实施手术的医师必须严格掌握手术适应证.
通过正规的术前综合评估,精确地找出致痫区所在.
之后应选择恰当的手术方式:应首选切除性手术,合理选用姑息性手术,慎重考虑其他手术方式(如神经调控、放射外科治疗等).
尽最大可能减少手术并发症.
同时,加强手术后综合治疗,提高手术成功率.
第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估一、癫痫外科手术后的抗癫痫药物治疗外科手术后均需要一段时间的抗癫痫药物维持与巩固治疗.
(一)手术后抗癫痫药物的早期治疗手术后早期(多指术后1周内),由于手术本身对大脑皮质的刺激以及手术导致的血液中抗癫痫药物浓度的波动,可能会出现癫痫发作,甚至癫痫持续状态,应该给予抗癫痫药物治疗.
手术后并没有具体的药物选择标准,一般多参照抗癫痫药物的使用原则(第三章).
可以继续使用术前的抗癫痫药物,也可以根据手术后可能出现的发作类型使用相对应的抗癫痫药物.
(二)手术后抗癫痫药物的长期治疗其价值在于控制手术后可能残余的致痫区,防治有发作潜能的皮质(如刺激区)发展为新的致痫区.
1.
手术后即使发作得到彻底控制,亦应坚持使用抗癫痫药物至少2年.
80/1592.
手术后长期抗癫痫药物的使用原则要参照术前用药进行调整,术后效果良好的患者,可将术前应用的药物种类减少,最好首先停用副作用大及术前药效较差的药物.
3.
仅留先兆发作的患者,根据发作的频率、持续时间以及对患者的影响,参考脑电图情况考虑是否可以减药,并酌情延长术后服药时间.
4.
如果术后效果不佳,则应长期服用抗癫痫药物治疗,或考虑再次行手术评估.
二、癫痫外科手术后随访和评估癫痫外科的手术效果应该从术后癫痫发作控制情况、抗癫痫药物使用情况、脑电图所反映的脑功能改善情况、神经心理功能改善情况以及因手术致残的恢复情况等几方面综合评价.
其中发作控制情况最为患者及家属所关注.
癫痫外科手术后的随访内容包括癫痫发作控制情况、脑电图变化情况、功能缺失恢复情况以及神经心理功能的改变情况等等.
随访时间以手术后3个月、半年、1年、2年为好.
癫痫发作疗效的评估:目前,针对癫痫控制情况,国际应用较为普遍的是Engel标准(表5-3).
有关疗效评估的时间,公认为手术后至少一年期为准.
一年以内者不作疗效评估.
表5-3Engel标准级别标准Ⅰ级无影响功能的癫痫发作(除外术后早期的癫痫发作)A.
手术后癫痫发作完全消失;B.
手术后仅有先兆;C.
手术后有影响功能的癫痫发作,但在手术后2年内消失;D.
仅在停止使用抗癫痫药物后出现全身性惊厥Ⅱ级仅有稀少的影响功能的癫痫发作A.
最初影响功能的癫痫发作消失,目前出现影响功能较小的发作;B.
手术后影响功能的癫痫发作减少;C.
手术后有影响功能的癫痫发作,但癫痫发作极少超过2年;D.
仅夜间有癫痫发作Ⅲ级癫痫发作得到相当的改善A.
癫痫发作明显减少;B.
长期的癫痫发作消失,缓解期长于随访期一半,但少于2年;81/159Ⅳ级癫痫发作改善不明显A.
癫痫发作减少程度轻微;B.
无改变;C.
癫痫发作恶化表5-4中国谭启富教授术后效果分类(供参阅)满意癫痫发作完全消失(100%)除外术后早期几次发作,或每年偶尔也有1~2次发作显著改善癫痫发作减少75%良好癫痫发作减少50%效差癫痫发作减少25%~50%无改善癫痫发作无效或更差神经心理效果的评估:主要体现在对记忆、语言、智力和注意力等四个方面的评估(Luders等)(表5-5).
表5-5神经心理的效果评估级别标准Ⅰ级在至少一个方面有明确的改善,并且没有明确的恶化Ⅱ级四个方面的任何一个方面都没有明确的改善或者一方面改善,其他方面恶化Ⅲ级一方面恶化,其他方面没有改善Ⅳ级多于一个方面恶化,其他方面没有改善生活质量的评估:对于生活质量的评估具体可参考第七章相关部分,也可参考Luder等的标准(表5-6).
表5-6Lüders等对生活质量的评估级别标准Ⅰ级改善Ⅱ级无明显改善或者在某些方面有轻度改善Ⅲ级无改善或者在某些局限的区域有轻微恶化Ⅳ级具有全面的中等程度恶化Ⅴ级具有全面的恶化82/159第六章癫痫持续状态的诊断与处理一、癫痫持续状态的定义传统的癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)的定义为:1次癫痫发作持续30min以上,或反复多次发作持续>30min,且发作间期意识不恢复至发作前的基线状态.
但对于30min的时间界定一直存在争议.
基于癫痫持续状态的早期临床控制和对脑的保护,ILAE在2001年提出临床上更为实用的定义为:一次癫痫发作(包括各种类型癫痫发作)持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间,或反复发作,在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态.
从临床实际操作角度,全面性惊厥性发作持续超过5分钟,或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15分钟,或者5~30分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者,即可以考虑为早期SE(earlySE或impendingSE),因为此期绝大多数发作不能自行缓解,需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态.
还需要注意的是,"癫痫持续状态"一词的含义实际为"癫痫发作的持续状态",既可见于癫痫患者的癫痫发作,也可见于其他病因(如脑炎、脑外伤等)所导致的癫痫发作(见第二章第1节).
二、癫痫持续状态的分类1.
按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应,可以对全面性惊厥性癫痫持续状态进行分类:(1)早期SE:癫痫发作>5min(2)确定性SE(establishedSE):癫痫发作>30min(3)难治性SE(refractorySE,RSE):对二线药物(见本章第四部分)治疗无效,需全身麻醉治疗,通常发作持续>60min(4)超难治性(superRSE):全身麻醉治疗24小时仍不终止发作,其中包括减停麻醉药过程中复发.
2.
按照癫痫发作类型分类:(1)惊厥性SE(convulsiveSE,CSE):根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性.
(2)非惊厥性SE(non-convulsiveSE,NCSE):NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状,通常定义为>30min.
诊断NCSE必须结合临床83/159和EEG,需满足:1)明确的和持久的(>30min)行为、意识状态或感知觉改变;2)通过临床或神经心理检查证实上述改变;3)EEG持续或接近持续的阵发性放电;4)不伴持续性的惊厥症状如肌肉强直、阵挛等.
根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE(包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等)和危重患者的NCSE(包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者).
3.
按照癫痫发作的病因分类:(1)急性症状性(acutesymptomatic):SE发生与感染性、代谢性、中毒性或血管性等因素所导致的脑急性损伤(通常20min,需监测心率、心律),或(若无苯妥英)苯巴比妥20mg/kg(>5min),或丙戊酸20mg/kg缓慢静脉推注(>10min),如有效可静脉维持滴注:1mg/kg/h~2mg/kg/h(需监测肝功能)通知ICU和/或高年资麻醉医师,准备行麻醉治疗45mins(第五步)全身麻醉+以下方法之一:丙泊酚(首剂1-2mg/kg,随后2-5mg/kg/h)逐渐加量至有效咪达唑仑(首剂0.
2mg/kg,随后0.
05-2mg/kg/h)逐渐加量至有效硫喷妥钠(首剂3-5mg/kg,随后3-5mg/kg/h)逐渐加量至有效;2-3天后需降低滴速在最后一次临床发作或脑电图痫样放电后继续麻醉治疗12-24小时,随后开始减量转入儿科ICU87/159表6-3:成人CSE药物治疗流程*参考英国NICE指南,根据中国临床实际修改制定SE分期药物治疗早期SE咪达唑仑10mg肌肉注射,或者地西泮10-20mg直肠给药,如持续状态未终止则15分钟后重复一次.
如果癫痫持续状态仍未终止,治疗如下:确定性SE苯妥英,15-18mg/kg以50mg/min速度静脉注射,和/或苯巴比妥10-15mg/kg以100mg/min速度静脉注射难治性SE*全身麻醉+以下方法之一:丙泊酚(首剂1-2mg/kg,随后2-10mg/kg/h)逐渐加量至有效咪达唑仑(首剂0.
1-0.
2mg/kg,随后0.
05-0.
5mg/kg/h)逐渐加量至有效硫喷妥钠(首剂3-5mg/kg,随后3-5mg/kg/h)逐渐加量至有效;2-3天后需降低滴速在最后一次临床发作或脑电图痫样放电后继续麻醉治疗12-24小时,随后开始减量*此处,难治性SE即为初始治疗60-90分钟后88/159五、非惊厥性SE(NCSE)的处理持续VEEG监测对于NCSE患者的判断及治疗是必需的.
针对导致NCSE的病因治疗是至关重要的.
是否需要积极治疗NCSE取决于患者的预后以及治疗是否可以改善预后.
由于NCSE患者可见于多种病因以及多种临床情况下,目前缺乏NCSE处理的统一流程,需进行个体化治疗方案的选择.
主要处理原则:(1)积极寻找病因,进行病因治疗(例如病毒性脑炎、代谢性或中毒性脑病);(2)对于癫痫患者的NCSE,例如不典型失神持续状态、失张力持续状态等可临时应用安定类药物,并进行口服抗癫痫药的调整;(3)对于危重患者CSE后的NCSE,治疗原则同CSE,应使用CSE三线药物(麻醉药),并在EEG监测下进行治疗;(4)对于缺氧后脑损伤患者NCSE,尤其伴有低血压者,治疗可相对保守.
六、治疗药物用法用量及不良反应(表6-3)表6-3:治疗药物用法用量及不良反应药物用法注意事项地西泮0.
3mg/kg(最大10mg)iv0.
5mg/kg(最大10mg)直肠(如无静脉通道)5min可重复1次,呼吸抑制劳拉西泮0.
1mg/kg(最大4mg)iv呼吸抑制咪达唑仑早期SE:0.
2-0.
3mg/kgim或鼻腔或粘膜(无静脉通道)难治性SE:0.
2mg/kg静推,5min可重复,之后维持0.
05-2mg/kg.
h呼吸抑制、血压下降苯妥英15-20mg/kg静脉输注(1mg/kg.
min,最大速度50mg/min)心血管不良反应,监测血药浓度磷苯妥英15-18mgPE/kg静脉输注(3mgPE/kg.
min,最大速度150mgPE/min心血管不良反应苯巴比妥15-20mg/kg静脉输注(2mg/kg.
min,最大速度60-100mg/min)低血压、呼吸抑制丙戊酸20-40mg/kg静脉输注(>10min),之后肝功能损害,怀疑遗传代谢病慎89/1591-2mg/kg.
h用,监测血药浓度左乙拉西坦40mg/kg(成人2500mg,最大4000mg)静脉输注(5mg/kg.
min,>15min)尚未广泛使用硫喷妥3-5mg/kg静推,之后3-5mg/kg.
h低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性,蓄积毒性戊巴比妥3-5mg/kg,之后0.
3-3mg/kg.
h低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性,蓄积毒性丙泊酚1-2mg/kg静推,5min可重复,累计最大10mg/kg,之后2-10mg/kg.
h(如持续输注>48h,最大速度5mg/kg.
h)输注>6h警惕丙泊酚输注综合征,表现为CK>2000U/L,甘油三酯>500mg/dL,进行性乳酸酸中毒(>2.
5mmol/L)、HCO330Hz(二)脑电图的波幅(amplitude)反映的是任意两个电极之间的电位差,也称电100/159压(voltage),单位为V.
一般确定标准状态下10V的电压相当于1mm的高度.
按照波幅的高低,通常将脑波分为四种类型:25V以下为低波幅,25~75V为中波幅,75~150V为高波幅,150V以上为极高波幅.
(三)位相(phase)指脑波的波幅与时间的对应关系.
通常规定以基线为标准,波峰向上的脑波称为负相波,波峰向下的脑波称为正相波.
二、正常脑电图正常脑电图是统计学概念,是统计分析健康人群脑电图的结果.
脑电图的表现受到如年龄、意识及精神状态、个体间差异、药物等多种因素的影响,判断脑电图时要时刻考虑到这些因素.
(一)正常清醒期和睡眠期脑电图形(见表8-2)表8-2:正常清醒期及睡眠期主要脑波分类及特征状态脑波分类频率波幅波形分布反应性出现状态出现年龄清醒期α节律8~13Hz低-中弦样波后头部睁眼抑制闭眼3岁以上β活动13Hz以上低弦样波广泛分布,额区著/多种状态任何年龄节律9~11Hz低-中""形状中央区肢体运动抑制清醒,不受睁闭眼影响人群出现率3~10%λ波>30Hz低双相或三相尖波枕区著/清醒明亮光线下视觉扫视3~12岁多见后头部慢波2~4Hz中-高慢波,单个或节律性出现后头部睁眼闭眼或眨眼后儿童睡眠期思睡期慢活动4~7Hz中-高慢波中央、顶区著或广泛性/清醒到入睡时儿童多见睡眠期枕区一4~5低正相尖波枕区/NREM睡儿童及101/159过性正相尖波(POSTs)Hz眠Ⅰ期及Ⅱ期成人顶尖波/高尖波颅中央顶区著/NREMⅠ期后期儿童及成人睡眠纺锤12~14Hz低纺锤形颅中央顶区著/NREMⅡ期儿童及成人K综合波/高尖形负相波-正相波颅中央顶区著刺激可诱发NREMⅡ期儿童及成人δ波0.
5~3.
5Hz高慢波广泛性/NREMⅢ及Ⅳ期儿童及成人锯齿样波4~7Hz中拱形有正相切迹的θ节律波颅中央顶区著/REM睡眠儿童及成人觉醒反应各种频段低-高节律性脑波额、中央区著/觉醒期儿童及成人(二)依据脑电图进行睡眠分期(表8-3)正常人从清醒状态进入睡眠状态时,首先进入NREM睡眠,整夜睡眠中NREM睡眠和REM睡眠大致以90分钟的节律交替出现.
如将整夜睡眠时间分成3等份,则最初的1/3时间段内以NREMⅢ及Ⅳ期为主,而后1/3时间段内以REM睡眠为主.
整夜睡眠NREM睡眠时间共约占75~80%,REM睡眠时间约占20~25%.
正常成年人整夜约有4~6个睡眠周期.
精确的睡眠分期必需包括眼动图、心电图、呼吸图、鼻通气量和血氧饱和度.
表8-3:睡眠周期及相关特征睡眠阶段主要特征占总睡眠时间百分比NREM睡眠1期(思睡期)从α波解体到出现顶尖波2%~5%NREM睡眠2期(浅睡期)出现纺锤波、K复合波、仍有顶尖波45%~55%NREM睡眠3期(中度睡眠期)2Hz以下、波幅75μV以上慢波占记录页20%~50%,K复合波、一些纺锤波3%~8%NREM睡眠4期(深睡期)2Hz以下、波幅75μV以上慢波10%~15%102/159占记录页50%以上,一些K复合波REM睡眠期与NREM睡眠1期相似,锯齿波,去同步化相对快频率波;快速眼球运动20%~25%觉醒反应脑电波频率的突然变化,包括变化至θ波、(波、(波或低波幅快波50岁老年人中线θ节律5~7Hz/节律性θ波中线区(Cz)及中央顶区著警觉、肢体运动抑制清醒放松、困倦期婴儿、儿童多见觉醒期额区节律(FAR)7~20Hz/节律性波形额区著/觉醒期儿童多见极度纺锤12~14Hz>200μv纺锤形颅中央顶区著/NREMⅡ期儿童多见,特别是智力落后者癫痫样14及6Hz正相暴发14Hz及6Hz/正相棘波样后颞区波幅最高/NREM睡眠Ⅰ期青少年(13~14岁)103/159形状的波形及Ⅱ期显著小棘尖波(SSS)/低棘波、尖波广泛分布,颞区著/困倦期成人6Hz棘慢波暴发(幻影棘慢波)5~7Hz棘波的波幅低棘慢波样广泛性/清醒放松、困倦期青少年及成人门状(Wicket)棘波6~11Hz/棘波样颞区著/清醒放松、困倦期30岁以上成人缺口(颅骨缺损)节律6~11Hz高,可达其他脑区3倍棘波样中央、颞区著肢体运动抑制清醒,不受睁闭眼影响颅骨缺损患者四、异常脑电图异常脑电图包括正常脑波成分的异常改变和出现异常波两种.
(一)正常脑波成分的异常改变:是指清醒期及睡眠期各种生理性脑波出现病理性的改变,如大脑半球有病理损害时在病侧出现生理脑波与健侧不对称的现象,如α节律变慢、减弱或消失,β活动减弱或消失,睡眠波如顶尖波、睡眠纺锤及K综合波减弱或消失等.
(二)异常波的出现包括频率的异常及波形的异常,按照出现方式则分为非阵发性异常(non-paroxysmalabnormality)和阵发性异常(paroxysmalabnormality),见表8-5.
1.
非阵发性异常主要指脑电图基本节律的频率和波幅的异常,常见为慢波性异常,是指比预期正常波形慢的任何脑波,包括δ波和θ波.
慢波是神经元生理功能障碍的一种非特异性表现,任何导致神经元兴奋性降低的状态都可能产生慢波,因此慢波异常不能表明特定的病因.
2.
阵发性异常:主要由棘波、尖波及它们与慢波一起形成的复合波即棘慢波、尖慢波、以及阵发性节律波组成,称为癫痫样放电.
表8-5:常见异常波的分类104/159非阵发性异常(慢波性异常)阵发性异常(癫痫样放电)局灶性非节律性慢波活动(localizedarrhythmicslowactivity)棘波(spikewave)弥漫性和/或双侧非节律性慢波活动(diffuseand/orbilateralarrhythmicwaveactivity)尖波(sharpwave)间断节律性慢波活动(intermittentrhythmicslowactivity)棘慢复合波(spikeandslowcomplex)尖慢复合波(sharpandslowcomplex)多棘慢复合波(polyspikeandslowcomplex)棘波节律(spikerhythm)(三)周期样图形(pseudoperiodicpatterns):此种图形是由棘波、尖波和慢波组合在一起反复规律或接近规律的出现而组成,除见于一般的麻醉药或苯巴比妥昏迷外,一些周期样图形对临床有很强的诊断价值,常见于各种严重的脑病,不同病因的脑病在波形、分布、暴发间隔时间上具有一定的特征(表8-6).
表8-6:周期样异常脑电图形的特征及与临床相关性图形波形分布暴发间期时间与状态的关系暴发间期临床相关性周期样广泛性尖波双相或三相尖波或棘波广泛性,早期可能为一侧性4小时,包括清醒期和睡眠期的).
如果最近发作增加,而且近期(3月内)没有做过脑电图,最好复诊前复查一个长程脑电图(>4小时,包括清醒期和睡眠期的).
4.
生活管理参加本指南的第十二章-癫痫患者综合管理.
第十二章癫痫患者综合管理罹患癫痫的意义远远超过了单纯的痫性发作.
这一疾病严重影响了患者的日常生活,如求学、就业、交友、婚育、经济收入等.
长期的担心、照顾癫痫患者也给其家庭成员的心理和生活带来了巨大的压力.
癫痫对患者及其家庭生活质量的影响程度和患者的年龄、性别、癫痫类型和严重程度等都密切相关.
癫痫是一种复杂疾病,不仅需要临床医生的专业诊治知识,还需要患者、患者家属及朋友和其他照顾者的积极参与,需要各种社会组织、社区服务提供者的知识和技能.
根据目前的生物-心理-社会医学模式,癫痫治疗与康复的目标不再局限于发作的控制和症状的缓解,而是如何使患者的健康状况全面改善或恢复,即在最大限度控制发作与提升患者生活质量之间找到一个最佳平衡点.
因此,癫痫患者的综合管理模式是以患者为中心,以抗癫痫治疗为基础,整合临床医生、照料者、社会组织等多种力量,帮助患者提高自我管理的技能,从而改善健康和提高生活质量.
本章介绍癫痫患者的生活质量特点及综合管理的要求.
第一节癫痫患者的生活质量生活质量指的是个人在文化、社区和社区背景下,从个人角色、行为、成就、128/159机遇等与个人价值和期待相关方面获得的满足感.
据世界卫生组织的定义(1996,5),生活质量可以定义为在与个人生活、奋斗目标、期望值、思想和价值标准相关的特定文化和价值系统下,个人对其社会位置的客观感知.
癫痫发作的突然性、反复性和不可预知性,及对癫痫患者可能造成的认知功能损害和心理负担(如患者存在的羞耻感问题),与其他慢性疾病相比,对患者的生活质量产生更为强烈的影响.
而长期照料患者、社会歧视等因素同样也给其家人带来沉重的经济负担和巨大的心理压力.
癫痫对生活质量的影响主要表现在以下几个方面:一、躯体健康癫痫的频繁发作是影响生活质量的独立因素,发作频率与生活质量呈负相关.
癫痫的反复发作,尤以全面性发作者为甚,造成患者的生理机能损害,产生头痛、头昏、胃肠不适、四肢乏力、疲乏等躯体症状,导致日常生活能力下降.
发作时还可能引起身体的意外损伤,如舌咬伤、烫伤、烧伤、颅脑外伤、骨折和软组织伤等,甚至高处坠落、溺水等意外死亡.
二、心理/精神障碍心理/精神与患者生活质量的相关性要远远超过发作频率及疾病的严重程度;即使癫痫发作得到完全控制之后,患者的孤立感、社会隔绝感、被歧视和羞耻感(stigma)等心理反应仍可长期存在.
抑郁是癫痫患者最常并发的心理障碍,是影响癫痫患者生活质量的独立因素.
反复发作的癫痫患者,抑郁的患病率是一般人群的3倍.
对于难治性癫痫患者,抑郁对生活质量的影响甚至超过发作频率及发作严重程度.
焦虑也是癫痫患者常并发的精神障碍,患病率是一般人群的2倍.
和抑郁一样,癫痫患者的焦虑也常常被漏诊,没有引起足够的重视,得不到相应的治疗.
另外,癫痫患者还常存在对发作的担忧、自我评价过低、挫折感、羞耻感、无助、绝望、烦躁、对事物失去兴趣等问题,心理适应能力较差.
癫痫患者的精神症状发生率较高,包括精神错乱、错觉、视幻觉、听幻觉和强迫等,并可以有各种人格失调,如依赖、严厉、固执及情绪不稳定,其人格特点在某种程度上与发作相关.
三、认知功能约有30%~40%的癫痫患者存在有认知功能方面的损害,是影响生活质量的重要因素.
未用抗癫痫药物的新诊断的癫痫患者,已有明确的认知功能方面的损害,包括词语学习能力、言语记忆、情景记忆、记忆策略、言语命名,视觉搜索129/159能力及精神运动速度等方面的减退,其中以词语延迟回忆的损害最为显著,而其空间结构记忆、注意力及抗干扰能力则未受影响.
痫样放电可以对认知功能造成严重损害.
一次癫痫发作引起数小时至数天的认知功能下降,称为发作后认知功能损害.
其后症状可以部分恢复,所残留的认知功能减退称为发作间歇期认知功能损害.
全身强直阵挛发作对于认知功能的损害最为明显,其次为复杂部分性发作和由部分性发作继发全身强直阵挛性发作,言语功能损害明显.
一些癫痫综合征如婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaunt综合征、Sturge-Weber综合征等往往是脑部病理改变的外在表现,伴有严重的认知损害.
枕叶癫痫主要表现为注意力、记忆力的下降.
额叶癫痫主要为计划与执行功能的减退,记忆功能则不受影响.
颞叶癫痫则以近、远期记忆障碍为主.
左侧(优势)半球的亚临床发作倾向于造成词语功能下降,右侧半球病变的患者则表现为处理非语言材料的能力下降.
癫痫发作频率越高、持续时间越长对认知的影响也越大.
发病年龄早,是认知功能预后不良的重要因素之一.
早年发病者认知损害严重,而成年期以后发病的患者认知损害轻微.
癫痫患者病程越长对其认知损害越明显,尤其体现在言语记忆及情景记忆方面.
抗癫痫药物是目前癫痫治疗的首选方法,而且用药是一个长期的过程,所以抗癫痫药对认知功能的损害受到特别关注.
应用抗癫痫药的患者存在较广泛的认知损害,包括注意力、言语记忆、情景记忆、空间结构记忆、词语学习能力、抗干扰能力与精神运动速度等方面,其中以词语延迟回忆、注意力以及精神运动速度的损害最为明显.
传统AEDs中,卡马西平、苯妥英钠和丙戊酸钠对认知功能影响相似,苯巴比妥对认知功能的影响大于上述三者;新型AEDs中,加巴喷丁、拉莫三嗪对认知功能的影响少于卡马西平,托吡酯(如合适的剂量)的认知功能损害稍重于丙戊酸钠.
认知功能损害程度与用药种类和癫痫患者认知损害程度成正比,尤其体现在记忆、注意力以及精神运动能力方面.
四、社会功能不同国家、不同文化背景均存在对癫痫的基本知识认识不足的问题,包括患者自身、患者家属、社会一般人群及雇主等,分别导致患者的依从性不佳、家庭生活满意度下降、社会对癫痫患者的歧视及癫痫患者的就业情况较差等.
患者以外的社会一般人群对癫痫的认识不足,认为癫痫患者的心理是有缺陷的,即使在130/159癫痫已被证实是一种神经系统的疾病后,对癫痫患者的误解和歧视仍普遍存在,这对患者的心理情绪方面的影响很大.
癫痫患者由于抑郁、羞耻感等导致其社会孤立性,这使他们的社会交往减少,结婚率也因而远低于一般人群.
癫痫患者的接受教育的能力和受教育水平也较一般人群要低.
在就业方面,癫痫患者的失业率明显高于一般人群,这可能也是造成癫痫患者社会孤立的一个原因.
同时癫痫患者也更容易难以胜任工作,这一方面是他们的受教育水平偏低,另一方面是社会对其的歧视.
此外,癫痫患者治疗所需的经济支出也给社会经济和家庭造成了很大的负担.
经济支出的多少取决于起病年龄、病程、癫痫对生活质量的影响以及不同的抗癫痫药物等,国内有50%以上的癫痫患者在经济上依靠社会或家庭支持.
第二节癫痫患者的综合管理癫痫患者的综合管理模式是以患者为中心,以抗癫痫治疗为基础,整合临床医生、照料者、社会组织等多种力量,帮助患者提高自我管理的技能,从而改善健康和提高生活质量.
一、自我管理自我管理是患者(患儿及家属)对癫痫发作和日常生活的管理策略.
癫痫自我管理包括了患者及其家庭建立自我管理技能和行为所需的信息和资源,以便他们能够积极参与以患者为中心的护理过程.
其核心要素包括知识、态度、技能和行为、个人对发作的处理能力、药物治疗的安全性考虑、医患沟通和生活方式的选择等.
自我管理必须的知识和技能有两类:癫痫特定的管理和慢性病保健管理.
癫痫特定的管理涉及癫痫发作、药物治疗、安全性问题、发作的诱发因素和合并症等方面的管理.
慢性病保健管理包括保持健康的生活方式、积极建立与医生的合作关系、培养独立生活技能等.
获得癫痫自我管理的知识和技能有助于癫痫患者及其家庭成员建立自信,了解自身需求和调动资源以满足需求,提升生活质量,获得最优质的幸福生活.
1.
记录病情临床医生很少能有机会观察到癫痫发作,他们往往根据患者自述或家属对癫痫发作的描述来进行判断.
因此,通过手机和录像设备拍摄视频、日记或日志等手段能对癫痫发作的形式和频率进行精确记录,为临床医生制定和调整治疗方案提供依据,还有利于评估药物治疗及其他的干预手段的效果.
131/1592.
提高药物依从性坚持用药是对患者的巨大挑战.
导致患者服药依从性差的原因主要是对副作用的恐惧、忘记服药和认为有段时间不发作就可以停药等.
提高依从性的方法有:加强对副作用的监测、作服药记录、应用有日期的药盒、使用提醒便签和闹钟、为方便服药而调整生活作息等.
3.
其他疗法作为药物治疗的补充,其他一些辅助的治疗方法也有利于控制癫痫、教育患者进行自我管理和改善生活质量.
如有研究表明生酮饮食、低血糖指数饮食等能减少患者发作次数,但仍需要更大规模的人群研究.
同时,严格的饮食治疗计划,对患者及其家庭来说是一个挑战.
行为治疗通常教育患者如何识别发作的诱发因素,并改变不健康的行为(如睡眠缺乏、闪光、过度劳累,饮用酒类、咖啡、浓茶等).
癫痫患者不宜做有危险性的运动,如游泳,登山,跳伞等.
由于害怕发作,癫痫患者的家人往往过度限制其外出活动,使得患者社交能力降低,社交圈减小,加重了自我封闭和焦虑抑郁等心理障碍的发生,从而影响生活质量.
适当的、有陪护的户外集体活动有利于改善注意力、情绪调适,并有助于患者增强体质.
如保龄球、乒乓球、慢跑、步行、瑜伽等.
另外,其他的行为治疗方式包括听音乐、弹琴、绘画、书法、做手工、冥想、心理咨询、利用聚会的形式交流等都能在一定程度上稳定患者的情绪、陶冶情操.
4.
有效沟通对癫痫的危险性、可能的治疗副作用和自我管理的重要性的讨论是临床医生、患者、家属之间有效沟通的主要内容.
临床医生应在癫痫疾病确诊后即明确地告知患者及其家属癫痫的危险性,包括癫痫发作本身和药物副作用对身体的影响、癫痫发作所导致的意外伤害、自杀等.
目前,癫痫猝死(SUDEP)在西方国家引起极大的重视,但在我国几乎还未能引起关注.
经常性的有效沟通能使患者及家属了解癫痫相关危险的信息,并学会如何在最大限度上降低风险,提高自我管理能力.
有条件的话,可以聘请专业护士、自我管理能力较好的现(曾)患者和家属、志愿者等来帮助沟通,能取得更好的效果.
二、特定人群的综合管理癫痫对患者及其家庭生活质量的影响程度和患者的年龄、性别、癫痫类型和严重程度等都密切相关.
以下针对不同的癫痫特殊人群的特点提出相应的综合管132/159理要求.
1.
儿童和青少年大部分家长一开始对孩子刻意隐瞒其真实的病情.
随着年龄的增长,儿童和青少年患者对癫痫知识的渴望与日俱增.
临床医生和家长应该主动地向他们介绍癫痫知识和该疾病对他们的未来的影响.
教会他们如何在日常生活中应对癫痫发作,保护自己的生命安全,化解由发作带来的恐惧.
家长应着重训练患儿自我管理疾病的技能(记日志、服药、定期随访等)、基本的独立生活技能、健康的生活方式,包括应对压力和应激、足够的睡眠、情绪调整等.
由于儿童时期的癫痫发作可能有注意力、思维能力、认知损害等风险,患癫痫的儿童和青少年在学校表现和学习成绩常受到影响.
家长应和老师配合,根据患儿的病情和特点帮助他们完成学习任务.
有研究结果提示,患癫痫的儿童和青少年,在生理状况上优于患其他慢性疾病的同龄人,但在社会心理方面,他们则具有更强的孤立感、社会隔绝感、被戏弄和羞耻感和更差的社交能力,其中女性患儿较男性患儿的社交能力更差.
近年来新发癫痫患儿的研究表明,精神疾病、认知障碍、行为学问题可以在疾病早期、甚至在癫痫疾病发生之初就出现.
因此,家长应重视患儿情绪和精神方面的问题,努力培养他们的社交能力.
家庭相关的精神因素,如较大的家庭压力,较少的家庭资源,家庭成员对癫痫疾病的负面态度等均会对患儿产生很大的影响,家长应在这方面做适当的家庭调适,给予患儿温馨和睦的家庭环境.
但家长的过度担心和保护会造成患儿过分依赖,以致成年后缺乏独立生活能力.
除了家庭内教育,学校工作人员在癫痫知识方面也应加强教育,从而也能教育其他正常的儿童和青少年,有利于消除患儿的社会孤立感.
儿童和青少年时期对娱乐和运动的需求很高,需要帮助并陪伴他们参与一些低风险的娱乐和运动项目,如露营、慢跑、散步等,培养兴趣爱好也有利于身心健康.
应注意采取保护措施,防止意外损伤.
另外,不要刻意回避或否认患儿存在青少年期的一些特殊敏感问题,如性、早恋、饮酒等.
必要时应坦诚沟通,并告知与癫痫发作的关系,帮助他们做出理智的决定.
2.
成人成人癫痫患者生活质量下降的危险因素,包括癫痫发作次数多,癫痫发作时间长,病程长,抗癫痫治疗的副作用,对抗癫痫治疗的依从性差,抑郁或焦虑,133/159缺乏社会支持,受鄙视感,以及对就业的担忧等.
他们特别恐惧在公众面前发作而带来的尴尬和耻辱.
成人患者渴望在就业、婚姻与生育、驾车等方面获得更有用信息和帮助.
在就业方面,雇主对雇佣癫痫患者仍有顾虑,癫痫患者的失业率明显高于一般人.
求职失败部分归因于癫痫发作、情绪和态度问题及缺乏职业技能.
男性患者对疾病最大的担忧是就业的限制导致经济压力,从而影响他们的自尊感和自信心.
在我国,癫痫患者的就业也受到了一定的限制.
国内一项调查表明在癫痫患者中无职业率占66.
7%,也明显高于正常人(38.
5%).
应给患者提供相应的职业技能培训,帮助他们寻找和尝试适合的工作.
对雇主也应进行癫痫知识的教育,消除对患者的偏见.
癫痫患者由于抑郁、羞耻感等导致他们的社会交往减少,结婚率远低于一般人群,结婚年龄延迟,离婚率也较高.
患者及其家庭在生育问题上常常面临困惑,间接影响家庭和睦.
男性患者的性功能障碍一直得不到关注.
医生应及时给予婚育方面的指导,帮助患者选择适当生育时机,加强孕期监护.
对某些明确遗传性的癫痫,应慎重婚配和生育.
近年来,随着社会经济的发展,在我国也出现了有关癫痫患者驾车的问题.
癫痫发作时癫痫患者不能正常驾驶车辆,导致汽车失控,是造成交通事故的最常见原因,对自己、乘客和公众造成安全隐患.
虽然药物完全控制发作的癫痫病人驾车,并不比正常人构成更大的交通事故的危险性,但对于活动性癫痫的患者应严禁驾车或应吊销其驾驶执照.
关于癫痫病人获得驾驶执照的规定各国都有不同.
在我国,虽然明确规定有癫痫病史者不能考取驾照,但缺乏有效的监督机制(如隐瞒癫痫病史等).
其次,对大多数癫痫患者经正规、系统治疗已经大于2年不发作者,或已经停药再未发作者,也不许他们考取驾照,对待这一部分人群来讲有失公平.
许多癫痫患者长期与父母共同生活,依赖父母提供生活必需.
即使有的患者有了独立的工作或组建了自己的家庭,也长期需要外来的支助和照顾.
相关的检查和多种抗癫痫药物,特别是新型抗癫痫药物的长期的花费,给患者及家属带来了巨大的经济负担和家庭压力,导致患者及家庭物质生活条件下降,影响生活质量.
可采取寻求和推广有效而价廉的药物,呼吁将癫痫诊疗纳入医疗保险/新农合,民政部门的扶助等措施改善癫痫患者及家庭的经济状况.
134/1593.
女性女性患者有特定的需求和关注点.
如激素水平波动会影响癫痫发作的频率,服用的药物可能会影响生殖功能、怀孕、哺乳和导致后代畸形.
对于育龄期的女性,应帮助她们了解适当的怀孕时机、其后代罹患癫痫病的风险、怀孕对发作控制的影响、发作及治疗对胎儿的影响.
妊娠登记是前瞻性的收集大量女性癫痫患者的妊娠数据的工作,分析该数据能获得很多的证据,如癫痫对妊娠的影响,抗癫痫药物对胎儿发育的影响等.
近期研究表明,在应用丙戊酸治疗的癫痫孕妇中,其后代患有先天发育不良和认知障碍的风险明显增加,提示所有育龄女性都应该对目前该领域中的最新研究成果有所知晓.
女性患者可能患有比较严重的性功能障碍,这个问题在我国很少引起关注.
在中年以上的女性患者中,抗癫痫药物和骨质疏松的关系,围绝经期对癫痫发作的影响等问题尤为重要.
女性患者的家庭生活也因癫痫疾病受到影响.
如害怕癫痫发作时对孩子造成伤害而被禁止和孩子接触,因为患病而被家人嫌弃,甚至遭受家庭暴力等.
除了和患者家属有效沟通外,还可联合社区、妇联及相关部门共同协助解决.
4.
老年人老年人常合并高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病,而且老年期的癫痫大部分由卒中、脑肿瘤和痴呆等神经系统疾病发展而来,这些疾病都能使患者的躯体健康和生活质量下降更显著.
新诊断的老年患者更容易表现出焦虑和抑郁症状以及对抗癫痫治疗副作用的担忧.
因此,对他们应尽早加强癫痫的基本知识的教育,特别是药物的副作用及与治疗其他慢性病的药物之间的相互作用.
如果确定了导致癫痫的原发疾病,也应告知这些疾病同癫痫发作的关系.
另外,也有必要针对有几十年病程的、从成年向老年阶段过渡的患者进行教育,告知年龄增长如何影响癫痫病和治疗方案(如调整药物剂量).
老年患者因发作而受损伤的机会增加,损伤程度也加重.
如老年癫痫患者主要担心的跌倒导致的骨折,其可能的危险因素有:抗癫痫药物的副作用(包括眩晕和共济失调)、骨质疏松、其他合并的神经系统疾病等.
因此,老年患者较正常人群具有更高的骨折风险.
随着年纪增大,躯体的整体机能下降,老年患者的自我管理能力下降,这时更需要照料者的协助.
家庭成员应注意患者的情绪变化,积极护理原发病和其他慢性病,通过各种设施增强患者的安全感以防止意外的发生.
135/159第三节社会资源的利用一、患者支持组织国际癫痫病友会(IBE)(http://www.
ibe-epilepsy.
org).
是国际范围的病友会组织,已有五十余年的历史.
它的宗旨是以对癫痫患者的理解和照护代替对癫痫的恐惧和忽视.
中国抗癫痫协会(CAAE)(http://www.
caae.
org.
cn)于2012年成立了癫痫病友会.
它的宗旨是:联系广大癫痫病人及其家属、癫痫专业工作者和社会各界有关人士,联合相关学会、协会,承担起为癫痫病人服务,造福患者和社会的使命,以提高癫痫病人及其家属的生活质量、减轻家庭及社会负担为工作目标.
它的工作范围有:开展公众宣传和教育,普及癫痫防治的常识;为病人、家属和社会有关方面提供癫痫防治知识和就医、康复、劳动就业、接受教育等方面的咨询服务;开展癫痫相关领域的公益活动,维护病人的合法权益;加强同其他残疾人/慈善组织的密切合作;加强同IBE和其他国家和地区的癫痫关爱组织的交流与合作;组织癫痫病友参加国际/地区性的癫痫病友访问交流活动;有条件时拟举办癫痫关爱中心实体,以更好地支持关爱活动.
二、媒体/互联网传媒对塑造公众的健康和疾病观念非常重要.
通过各种媒体渠道传播的健康资讯对影响公众对癫痫的认识和态度至关重要.
癫痫信息的来源包括印刷品、广播、电视、互联网(如QQ,微博,微信等)、各种医疗机构或非医疗组织开设的网站,其他来源包括医生、患者家属、朋友、社区等.
但其中部分传播了癫痫发作的负面信息,加深了公众的偏见和患者的羞耻感.
另外还应警惕通过媒体宣传的各种不正规的治疗手段以欺骗患者.
三、其他支持项目和社区服务除了医疗康复机构,不同地区陆续开展了改善癫痫患者生活质量的支持项目和社区服务.
如上海、北京、大连、西安都建立了癫痫患者的自助团体和活动中心,有的城市有为残疾人办的日托中心等,都可以为患者及其家属所利用.
第十三章癫痫的中医药诊治(供参阅)第一节癫痫中医诊断与分期136/159一、中医诊断1.
定义:癫痫属于中医学的"痫病"范畴.
又称"痫证"、"癫痫"、"羊痫风".
癫痫病是指脏腑受伤,神机受累,元神失控所致,以突然意识丧失,发则仆倒,不醒人事,两目上视,口吐涎沫,四肢抽搐,或口中怪叫,移时苏醒,一如常人为主要临床表现的一种发作性疾病.
2.
病因病机:中医学认为本病的发生与多种因素有关,分为先天和后天两方面,而且强调"七情"为患.
先天因素大多由于遗传或妊娠失调、胎儿禀赋不足引起等,《素问》有云:"此得之在母腹中时,其母有所大惊,气上而不下,精气并居,故令子发为癫痫",《活幼心书·痫证》进一步说明"胎痫者,因未产前,或母食酸咸过多,或为七情所伤,致伤胎气",说明情志及胎产失常是先天致病的主要因素.
后天因素则包括外感六淫邪毒、情志刺激、饮食失调、外伤、脑内虫证等,也有因患中风等脑部疾病诱发者.
一般而言,肝、肾、脾亏虚是本病主要病理基础,由此而产生之风阳、痰火、血瘀是本病的病理因素.
根据癫痫的病程阶段,从发作、休止与恢复三个时期分析其病机.
二、癫痫病分期1.
发作期:癫痫发作期的病机主要是脏气不平,营卫逆乱,逆气所生,是"气"功能的紊乱.
中医认为,人体内诸气各有其正常的运行规律.
如元气,行三焦通道分布全身,主宰人体的生命活动;经气,行经络之内;卫气行于脉之外;营气行于脉之中;胃气、肺气下行;脾气上升;肝气舒发;肾气潜藏等.
若这些气反其道而行之,就可能导致逆气上巅犯脑,迷闭脑窍,引动肝风.
脑为逆气所犯,则必生眩晕或跌仆.
脑受迷闭而神昏目瞑,引动肝风则抽搐.
2.
休止期:是指癫痫停止发作阶段,因病情轻重而异.
轻者休止期数月甚至逾年,重者休止期数日甚至按小时或分秒计算.
休止期仅仅是逆气暂时消散,但由于痰、热、积、瘀、虫、惊等病因未除,而脏腑、经络、气血的功能未恢复,随时有再次发作的可能.
3.
恢复期:也称缓解期,此期指癫痫停止发作三年以上.
这个时期将会出现三种情况:一是致病因素已除,脏腑、经络、气血功能正常,逆气不再产生,癫痫痊愈.
二是致病因素已除,脏腑、经络、气血功能尚处于恢复之中,此时期若无特殊原因,一般也不会再犯病;若突受惊恐或其他精神刺激,感染时疫瘟毒,137/159颅脑受伤,饮食不节,过劳或月经初潮等,又可能破坏脏腑、经络、气血的平衡,产生逆气,使癫痫复发.
三是病因虽除,脏腑、经络、气血功能受到严重影响,已经不可能恢复,其中主要是脑神受蒙,脾肾两亏.
第二节癫痫病中医药治疗中医药治疗癫痫病的治疗原则是发作期以祛邪、开窍醒神为主,恢复期和休止期以祛邪补虚为主.
祛邪宜以豁痰熄风、开窍定痫法为主;补虚宜以健脾化痰,补益肝肾,养心安神法为主.
治疗方法丰富多样,一般内治与外治结合,灵活多变,如药物、针灸、按摩、心理调适、饮食调理等措施,往往根据病情选用几种方法配合应用.
一、药物治疗1.
发作期(1)阳痫主症:病发前多有眩晕,头胀痛,胸闷乏力,喜伸欠等先兆症状,或无明显症状,旋即仆倒,不省人事,面色潮红、紫红,继之转为青紫或苍白,口唇青紫,牙关紧闭,两目上视,项背强直,四肢抽搐,口吐涎沫,或喉中痰鸣,或发怪叫声,甚则二便自遗.
移时苏醒,除感疲乏、头痛外,一如常人,舌质红,苔多白腻或黄腻,脉弦数或滑.
治法:急以开窍醒神,继以泻热涤痰熄风.
方剂:黄连解毒汤合定痫丸加减.
药物:黄连15g,黄芩9g,黄柏12g,栀子15g,贝母9g,胆南星12g,半夏9g,茯苓15g,橘皮15g,生姜6g,天麻15g,全蝎6g,僵蚕9g,琥珀1.
5g,石菖蒲12g,远志15g,甘草6g.
煎服法:急煎,顿服.
(2)阴痫主症:发作时面色晦暗青灰而黄,手足清冷,双眼半开半合,昏愤,僵卧,拘急,或抽搐发作,口吐涎沫,一般口不啼叫,或声音微小.
也有仅见呆木无知,不闻不见,不动不语;或动作中断,手中物件落地;或头突然向前倾下,又迅速抬起;或二目上吊数秒及至数分钟恢复,病发后对上述症状全然无知.
多一日频作十数次或数十次.
醒后周身疲乏,或如常人,舌质淡,苔白腻,脉多沉细或沉138/159迟.
治法:熄风涤痰,定痫开窍.
方剂:半夏白术天麻汤合涤痰汤加减.
药物:半夏9g,胆南星6g,橘红9g,茯苓15g,白术15g,党参30g,天麻15g,全蝎9g,蜈蚣3条,远志6g,石菖蒲9g.
煎服法:急煎,顿服.
(3)脱证主症:持续不省人事,频频抽搐.
偏阳衰者:伴面色苍白,汗出肢冷,鼻鼾息微,脉微欲绝;偏阴竭者:伴面红身热,躁动不安,息粗痰鸣,呕吐频频.
抢救治疗:立即灌服安宫牛黄丸,偏阳衰者,加用参附注射液静推或静滴;偏阴竭者,加用清开灵或参麦注射液静滴.
抽搐严重者,灌服紫雪丹;喉中痰声沥沥者,用竹沥膏开水化溶后灌服.
2.
恢复期(1)痰火扰神证主症:急躁易怒,心烦失眠,咳痰不爽,口苦咽干,便秘溲黄,甚则彻夜难眠,目赤,舌红,苔黄腻,脉多沉滑而数.
治法:清泻肝火,化痰宁神.
方剂:当归龙荟丸加减.
药物:龙胆草9g,青黛1.
5g(冲),大黄12g,黄连12g,黄芩15g,黄柏9g,栀子15g,木香6g,当归12g,茯苓15g,半夏9g,橘红12g.
煎服法:每日一剂,水煎服.
(2)风痰闭阻证主症:发病前多有眩晕,胸闷,乏力,痰多,心情不悦,舌质红,苔白腻,脉滑有力.
治法:涤痰熄风,镇痫开窍.
方剂:定痫丸加减.
药物:天麻15g,全蝎9g,蜈蚣3条,半夏9g,胆南星6g,橘红9g,石菖蒲12g,琥珀1.
5g(冲),远志10g,茯苓15g,丹参9g,麦冬12g,姜汁15g,炙甘草9g.
139/159煎服法:每日一剂,水煎服.
3.
休止期(1)心脾两虚证主症:反复发痫不愈,神疲乏力,心悸失眠,面色苍白,体瘦,纳呆,大便溏薄,舌质淡,苔白腻,脉沉细.
治法:补益心脾为主.
方剂:归脾汤加减.
药物:黄芪30g,党参15g,白术12g,茯苓15g,炙甘草9g,酸枣仁20g,木香12g,何首乌20g,当归12g,远志6g,煎服法:每日一剂,水煎服.
(2)肝肾阴虚证主症:痫病频作,神思恍惚,面色晦暗,头晕目眩,两目干涩,耳轮焦枯不泽,健忘失眠,腰膝酸软,大便干燥,舌红苔薄黄,脉沉细而教.
治法:滋养肝肾为主.
方剂:大补元煎加减.
药物:党参15g,熟地黄20g,枸杞子15g,山药15g,当归12g,山茱萸15g,杜仲15g,龟版20g(先煎),鳖甲20g(先煎).
煎服法:每日一剂,水煎服.
4.
中成药治疗发作期用药:根据痰、热、风、火等不同病机,可以辩证选用礞石滚痰丸、医痫丸、紫雪丹、安宫牛黄丸、牛黄清心丸等药物.
脱证可酌情选用参麦注射液、参附注射液;阳痫可选用清开灵注射液、醒脑静注射等.
缓解期用药:根据心脾两虚和肝肾阴虚等不同病机,可以辨证选用柏子养心丸、归脾丸、六味地黄丸等药物.
二、针灸治疗1.
发作期取穴:百会、风府、大椎、后溪、腰奇.
配穴:若正在发作或昏迷者加人中、十宣、涌泉;牙关紧闭加下关、颊车;夜间发作加照海;白天发作加申脉,小发作可配内关、神门、神庭;局限性发作,140/159配合谷、太冲、阳陵泉、三阴交;精神运动性发作,配间使、神门、丰隆、巨阙和中脘.
方法:根据病情酌情选用4-5个穴,正在发作时用强刺激法,发作过后每日或隔日一次,亦可配合使用电针治疗.
2.
休止期和恢复期(1)体针取穴:虚证:神门、内关、足三里、阴陵泉、三阴交、太溪、中脘、巨阙.
实证:风府、大椎、鸠尾、丰隆、太冲.
配穴:发作频繁后神情倦怠加气海,用灸法.
智力减退、表情呆滞加肾俞、关元均用灸法.
方法:每次治疗,酌情选用4-5个穴,巨阙、鸠尾用平刺浅刺.
(2)艾灸取穴:大椎、肾俞、足三里、丰隆、间使、腰奇.
方法:每次选用1-2个穴,采用化脓灸法,隔30天灸治一次,四次一个疗程,以上各穴可交替使用.
(3)电针取穴:同体针疗法.
方法:选择1-2组穴位,接通电针仪,用脉冲电刺激20-30分钟,隔日一次,10次一疗程.
(4)头针部位:根据临床表现和EEG检查,找到异常放电的"兴奋灶"来确定其病变发生的具体部位或区域(额、顶、枕、颞).
方法:根据确定的异常放电部位或区域进行针刺,用捻针手法,大幅快速捻转.
隔日一次,30次为一疗程.
每疗程后休息5-7天再进行第二个疗程的治疗.
(5)按摩发作期急则治标,豁痰顺气为主;可用手指按压四关(双合谷、太冲)、人中、少商、十宣及足拇趾、中趾、小趾侧旁敏感点,最后按压二风门、承浆,发作休止期以治本为主,健脾化痰、补益肝肾、养心安神,可用手指揉按中府、中脘、关元,重压三阴交、公孙、足三里、肺俞、心俞,并结合辨证选择有关穴位141/159加减.
第三节中医药治疗癫痫病研究进展与存在的问题近年来中医药在癫痫基础与临床研究得到重视,存在亟待解决的问题,主要表现在以下几方面:1.
证候及病机的研究:大样本临床调查显示癫痫病常见证候为血瘀证、风痰证、痰热证、肝肾阴虚证、心脾两虚证,主要病机为痰、风、血瘀、气虚、火(热),常见病位在肝、肾、脾、脑.
2.
抗癫痫中药的研究:文献显示常用的中药有:柴胡、川芎、丹参、石菖蒲、灵芝及其孢子粉、全蝎、莪术、钩藤、天麻、胡椒、宽叶缬草、瑞香狼毒、洋金花、银杏叶、蝉蜕、青阳参、丹皮、桂枝、代赭石、天南星、龙骨、牡蛎、石决明、半夏、甘松、乌灵菌粉、大黄、五味子等;临床治疗应用频次最多的中药为石菖蒲、天麻、胆南星、半夏、茯苓、僵蚕、钩藤、全蝎等,说明化痰药、熄风药在癫痫的治疗中应用比较广泛.
3.
存在的问题:中医药治疗癫痫有极其重要的意义,大量的临床和实验研究已经证实了许多单味中药和复方的抗痫作用.
但临床治疗和研究都有待深入,今后应在以下几方面加强研究:①疗效判断标准与中医药疗效的系统研究:癫痫的疗效评定标准尚不统一,需结合现代医学进展,建立客观的体现中医药疗效特点的判定标准,在基础与临床多方面开展科学研究,争取呈现更多的客观评价临床疗效的循证医学证据.
②有效方法及方药的创新研究:目前临床治疗大部分继承了传统有效的古方,汤剂是主要剂型,也有一小部分丸剂、散剂、胶囊、冲剂等,尚需挖掘研究更多有效的治疗方法,不断总结有效方药,在继承的基础上大胆创新,提高疗效.
对临床有确切疗效的抗癫痫中药进行作用机理研究和有效成分分离提取研究,一方面可以为临床医生的合理用药提供参考,另一方面可以进一步确定其化学结构,为新药开发打下基础.
③临床治疗定位问题:目前80%以上的癫痫,服用抗癫痫药能够有效地控制其发作,因此,中医药治疗的作用可能体现在以下几方面,首先是在控制发作的前提下减少抗癫痫西药的剂量和服用种类,其次,对于初次发病的轻型患者可以单独使用中医药治疗进行控制,再次对于缓解期需要撤药的患者或难治性癫痫,142/159都可以配合中药治疗,达到增效的作用.
出于患者的需求,中医药治疗癫痫市场广阔,但需要开展大量的科学研究,提供足够的证据,以支持临床应用.
④市场用药质量监管问题:文献显示我国约有超过27万的癫痫患者曾经接受过"抗癫痫中成药"的长程治疗,其中,市场上合法流通的抗癫痫中成药只占12.
6%,抗癫痫中药中非法添加西药的情况较多见,大部分属于"掺西药的假冒纯中药",妨碍了抗癫痫的正规治疗,损害了患者的健康利益,更严重的是损害了中医的形象,因此,医政管理部门应大力倡导规范癫痫的中药医治疗,鼓励患者到中医的正规医院就诊,服用到质量有保证的中药,或在中医师指导下正确使用中药.
总之,21世纪生命科学将迅速发展,为中医学的发展提供了机遇与挑战,尤其是随着医学模式的转变,现今提倡预防为主,防治并重,中医药在预防和控制癫痫发作等方面具有很大的潜力,应该积极发挥其作用.
附录:附录1癫痫的临床实用性定义(ILAE2014)癫痫是一种脑部疾病,符合如下任何一种情况可确定为癫痫:1.
至少两次间隔>24小时的非诱发性(或反射性)发作.
2.
一次非诱发性(或反射性)发作,并且在未来10年内,再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时(至少60%).
3.
诊断某种癫痫综合征.
符合如下任何一种情况,可认为癫痫诊断可以解除(resolvedepilepsy):1.
已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄.
2.
已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物.
143/159附录2癫痫发作的分类方案(ILAE分类和名词委员会推荐,1981年)一.
部分性发作(从一侧大脑半球开始)1.
单纯部分性发作(无意识障碍)运动症状的发作躯体感觉性或特殊感觉症状的发作有自主神经症状的发作有精神症状的发作2.
复杂部分性发作(伴有意识障碍)单纯部分性发作起病,继而出现意识障碍发作开始就有意识障碍3.
部分性发作发展至全面性发作单纯部分性发作发展至全面性发作复杂部分性发作发展至全面性发作单纯部分性发作发展成复杂部分性发作发然后继发全面性发作二.
全身(全面)发作1.
失神发作和不典型失神发作2.
肌阵挛发作3.
阵挛发作4.
强直发作5.
全面性强直阵挛发作6.
失张力发作三.
不能分类的发作:因资料不充足或不完全以及迄今分类标准尚无法归类的发作.
四.
附录:在某些情况下发生的癫痫发作1.
某些情况下发生的偶然或反复癫痫发作144/1592.
持久或反复发作(癫痫持续状态)附录3描述发作症状的术语(ILAE,2001)I.
一般术语1.
0症状学有关症状和体征的语言学分支.
2.
0癫痫发作癫痫的表现(过度的和/或超同步化),通常是脑神经元的自限性活动.
3.
0发作期突然的神经系统病变,如卒中或一次癫痫发作.
4.
0癫痫a)癫痫性疾病:一种慢性神经系统疾病,特点是复发的癫痫发作.
b)多次癫痫:慢性反复癫痫发作,可以认为是癫痫病.
5.
0局灶性(部分性的同义词)发作开始症状表明或符合最初的活动为一侧大脑半球的局部.
6.
0全面性(双侧性的同义词)发作开始症状表明或符合双侧大脑半球受累.
7.
0惊厥惊厥是一个非常通俗的词(指英语convulsion),指过度的异常的肌肉收缩,通常是双侧的,可以是持续性的也可以是间断性的.
II.
描述癫痫发作症状的术语除特别说明外,以下是针对发作的描述.
1.
0运动性145/159包含任何形态的肌肉运动.
其运动形式可由肌肉收缩增强(正性)或减弱(负性)产生.
除非说明,下列术语是修饰"运动性发作"或"发作"的形容词,例如"强直运动发作或张力不全发作".
1.
1基本的运动单一形式的肌肉或一组肌肉的收缩,通常是刻板的,不能分解成一个以上的时相位(除强直-阵挛外)1.
1.
1强直肌肉收缩持续性增强,维持数秒至数分钟.
1.
1.
1.
1癫痫性痉挛(以前称婴儿痉挛)躯体和近端肌肉突然屈曲,伸展或屈曲-伸展混在一起,维持时间一般比肌阵挛运动长,但是比强直发作短,大约1秒.
有些可以表现做鬼脸、点头.
癫痫性痉挛发作往往成串出现.
1.
1.
1.
2姿势性姿势可以是双侧对称的也可以是不对称的(如击剑样姿势).
1.
1.
1.
2.
1转侧性眼,头和/或躯干的持续的强迫性旋转或从中线偏向一侧.
1.
1.
1.
2.
2肌张力不全主动肌和拮抗肌同时持续收缩,引起手足徐动或扭曲运动,长时间产生异常姿势.
1.
1.
2肌阵挛单个或多个肌肉或肌群的突然、短暂的(<100msec)不自主收缩,可累及各个部位(轴/近端肢体/远端).
1.
1.
2.
1负性肌阵挛张力性肌肉活动中断《500ms,其前没有肌阵挛的证据.
1.
1.
2.
2阵挛同一组肌群有规律的长时间的肌阵挛,频率约2-3次/秒,与节律性肌阵挛为同义词.
1.
1.
2.
2.
1杰克逊发作146/159阵挛性运动通过一侧身体的邻近部位扩散.
1.
1.
3强直—阵挛强直后继发阵挛.
也可以见到阵挛-强直-阵挛变异类型.
1.
1.
3.
1全面性强直—阵挛发作(同义词:双侧强直—阵挛发作,以前称大发作)双侧对称性强直收缩,然后双侧躯体肌肉的阵挛性收缩,常伴有自主神经的表现.
1.
1.
4失张力先前并未出现肌阵挛或强直事件,肌肉的紧张性突然丧失或降低,持续1到2秒或更长,累及头、躯干、下颌或四肢肌肉.
1.
1.
5起立不能由于失张力、肌阵挛或强直机制引起直立姿势的丧失.
同义词:跌倒发作.
1.
1.
6同步性身体各部位的运动性事件在相同时间以相同频率出现.
1.
2自动症多少有些协调的、重复的运动性活动,常在认知损伤时出现,事后病人对此不能回忆.
自动症常类似于自发运动,可以包括一些发作前正在进行的活动的不适当的继续.
以下一些形容词通常用来修饰"自动症".
1.
2.
1口咽部咂唇、撅嘴、咀嚼,舔,磨牙或吞咽.
1.
2.
2模仿性面部表情提示为某种情绪状态,常常是恐惧.
1.
2.
3手或脚的活动(1)主要是单侧或双侧远端肢体.
(2)摸索、敲打、拨弄活动.
1.
2.
4手势147/159常常是单侧的(1)用手指向自己或周围环境的摸索或探测性运动.
(2)类似于想要用语言表达紧张情绪的动作.
1.
2.
5运动过度(1)主要累及近端或轴的肌肉,引起不规则的划圈样运动,踏步、髋部前冲、摇动运动.
(2)正在运动的频率增加,或不适当的快速操作运动.
1.
2.
6运动减少正在进行的运动性活动的幅度或频率减少.
1.
2.
7语言障碍损伤仅累及语言,没有明显的原发性运动或感觉通路受累,表现为语言理解损伤、不能命名、语言错乱、或上述的联合.
1.
2.
8失用尽管运动和感觉系统保持通畅,并有适当的理解与合作,但不能执行自发的或模仿的学习性运动.
1.
2.
9发笑爆发性的大笑或傻笑,常没有适当的情感内容.
1.
2.
10大哭爆发性的哭.
1.
2.
11发声单次或重复性发出咕哝或尖叫声.
1.
2.
12语言单次或重复的发出词、短语或短句声.
1.
2.
13自发性刻板的,仅累及自身,脱离环境的影响.
148/1591.
2.
14反应性不是刻板的,涉及自身以外,受环境的影响.
2.
0非运动性1.
1先兆病人主观感觉到的发作迹象,可以在明显的发作之前出现;如果仅有主观感觉,可以构成一次感觉性发作.
1.
2感觉性并非由外部的适当刺激引起的某种知觉性体验.
修饰"发作"或"先兆".
1.
2.
1基本感觉单一的未加修饰的原始感觉模式,包括躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、内脏觉或头部感觉.
1.
2.
1.
1躯体感觉包括针刺、麻木、电击感、疼痛、运动感觉或渴望运动的感觉.
1.
2.
1.
2视觉闪光或闪烁的光、斑点、简单的图形、暗点或黑蒙.
1.
2.
1.
3听觉蜂鸣声、鼓声或单一的音调.
1.
2.
1.
4嗅觉通常是领人不愉快的气味.
1.
2.
1.
5味觉味道感包括酸、苦、咸、甜或金属味.
1.
2.
1.
6上腹部的上腹部不适,包括恶心、空虚、紧束、搅动、波动、不适、疼痛和饥饿感,感觉可以上升到胸或咽喉部.
某些表现是发作期自主神经功能障碍的反映.
1.
2.
1.
7头部的149/159头部的感觉,如头部发轻、刺痛或头痛.
1.
2.
1.
8自主神经的与自主神经系统受累一致感觉,包括心血管、胃肠道、汗腺运动神经和体温调节功能.
(如:自主神经性先兆,自主神经性发作).
1.
2.
2体验性的情感、记忆或各种知觉成分包括错觉或幻觉;这些现象可以单独或联合出现.
也包括人格解体感觉.
这些现象有主观的,类似生活中的体验,但是病人知道并不是存在实际生活中.
1.
2.
2.
1情感性的包括恐惧、忧郁、快乐和生气(罕见).
1.
2.
2.
2记忆的发作期记忆障碍,如熟悉感(déjà-vu)和陌生感(jamais-vu).
1.
2.
2.
3幻觉的没有相应的外部刺激而产生的各种知觉,包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉和/或味觉现象.
如"听到"和"看到"有人谈话.
1.
2.
2.
4错觉的实际知觉的改变,包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉和/或味觉系统.
1.
3认知障碍本术语描述下列事件:(1)认知障碍是主要的或非常明显的特征;(2)涉及下列2个或更多的认知表现,或(3)这些表现的原因仍然不确定.
认知的表现::知觉:感觉信息的象征性概念;(反映客观事物的整体形象和表面联系的心理过程)注意:对主要知觉或任务的适当选择;情绪:知觉的适当情感意义;(人从事某种活动时产生的兴奋心理状态)记忆:储存和提取知觉和概念的能力;执行功能:对后果的预料、选择、监测以及运动功能的启动,包括行为和语言.
150/1593.
0自主神经事件3.
1自主神经性先兆累及自主神经系统的感觉,包括心血管、胃肠道、汗腺运动、血管运动和体温调节功能.
3.
2自主神经性发作一种客观证实的明显的自主神经系统功能改变,累及心血管、瞳孔、胃肠道、汗腺运动、血管运动和体温调节功能.
4.
0躯体特定区的修饰4.
1单侧化(偏利)4.
1.
1一侧性运动、感觉或自主神经表现完全或主要累及一侧.
偏侧:用于其他描述性的前缀,如偏侧阵挛.
4.
1.
2全面性(双侧性)运动、基本感觉或自主神经表现完全或主要累及双侧.
运动表现进一步被修饰为:4.
1.
2.
1非对称两侧的行为在量和/或分布上明显不同.
4.
1.
2.
2对称的两侧的行为在性质和/或分布上相同.
4.
2身体部分指受累区域如上肢、下肢、面部、躯干和其他.
4.
3中心性修饰性描述近端至身体的轴.
4.
3.
1轴性累及躯干,包括颈部.
4.
3.
2近端肢体151/159主要受累从肩、髋到腕、踝.
4.
3.
3远端肢体累及手指、手、足趾和/或脚.
5.
0发作次数的修饰和描述以下列出常用的术语有形容词、名词、动词5.
1发病率在一段时间内癫痫发作的次数,或单位时间内发作的天数.
5.
1.
1规律的,不规律的事件之间的间隔一致(不一致)或可预期(不可预期,混乱的).
5.
1.
2丛集性(簇)1)名词:指定时间内(一般指一天或几天)发作的发生率超过该病人过去一个较长时间内发生率的平均数.
2)动词:上述发生率的变化.
5.
1.
3诱发因素一过性的或者散发性的能够增加慢性癫痫病人发作频率的内源或者外源性因素,或者他们在没有癫痫的易感个体中诱发发作.
5.
1.
3.
1反应性伴有一过性的系统紊乱如并发疾病、睡眠丧失或情绪紧张.
5.
1.
3.
2反射性总是由特殊的传入性刺激或病人的活动诱发.
传入性刺激可以是:基本的即无结构的(闪光、惊跳、单音)或复杂的即结构性刺激.
活动可以是基本的如运动、复杂的如认知功能(阅读、下棋)或二者兼之(如大声朗读).
5.
2状态依赖性完全或主要出现在困倦、睡眠或觉醒等不同阶段.
5.
3月经的152/159发作完全或主要出现在月经周期的某一阶段.
6.
0持续时间发作表现从开始(如先兆)到感觉或观察到的发作活动结束的时间.
不包括非特异性的发作前驱期或发作后状态.
6.
1癫痫持续状态一次发作的发作期症状没有停止,而且持续时间已经远远超过这类发作类型的大多数患者;或者反复的发作,在发作间期,患者的意识状态没有恢复到基线水平.
7.
0严重性对观察者和病人陈述的发作进行多方面判断.
观察判断的主要内容包括:发作持续时间、运动累及的范围、发作时与外界交流的认知损伤程度、单位时间内最多发作次数.
病人的陈述还应该包括:外伤程度、情绪、社交及发作时言语的因果关系.
8.
0前驱症状发作前的表现.
一种客观或主观的临床改变,如局部有病的感觉或紊乱,其预示癫痫的发作的出现,但并不构成发作的一部分.
9.
0发作后现象临床发作结束后出现或加重的中枢神经系统的一过性临床异常表现.
9.
1单侧麻痹任何一侧性发作后的功能障碍.
涉及运动、语言、躯体感觉和/或躯体整合功能,包括视觉、听觉或躯体感觉忽视现象.
9.
2非侧化现象认知损伤、遗忘、精神病.
9.
2.
1认知损伤认知性操作减低,包括知觉、注意力、情绪、记忆、执行能力、操作和语言等其中一项或多项.
9.
2.
2顺行性遗忘不能回忆新近的事.
153/1599.
2.
3逆行性遗忘不能回忆以前记忆的事.
9.
2.
4精神病在清醒、警觉状态下的人对外界的错误理解,包括情绪和社会性的思维障碍.
(译自ILAE网站:http://www.
ilae-epilepsy.
org)附录4癫痫和癫痫综合征的分类(ILAE分类和名词委员会推荐,1989年)1.
与部位相关(局灶性、限局性、部分性)的癫痫及综合征1.
1特发性(起病与年龄有关)具有中央、颞区棘波的良性儿童癫痫具有枕叶爆发的儿童癫痫原发性阅读性癫痫1.
2症状性慢性进行性部分性癫痫持续状态以特殊形式诱发发作为特征的综合征颞叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫1.
3隐原性2.
全面性癫痫和综合征2.
1特发性(按起病年龄次序列举)良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛癫痫儿童失神癫痫154/159青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫觉醒时大发作的癫痫其它全面性特发性癫痫以特殊状态诱发发作的癫痫2.
2隐原性和或症状性West综合征(婴儿痉挛)Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛失神癫痫2.
3症状性非特异性病因引起早期肌阵挛性脑病婴儿早期伴有暴发抑制脑电图的癫痫性脑病其他症状性全面性癫痫特殊综合征合并于其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病3.
不能决定为局灶性还是全面性的癫痫和癫痫综合征3.
1兼有全面性和局灶性发作的癫痫新生儿发作婴儿严重肌阵挛性癫痫慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫获得性癫痫性失语症(Landau-Kleffner综合征)其它不能确定的癫痫3.
2没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫4.
特殊综合征4.
1热性惊厥4.
2孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态4.
3仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作,如酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因155/159素而引起的发作附录5.
2010年ILAE癫痫和癫痫综合征过渡性分类方案(注:电-临床综合征是按起病年龄来划分的)电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫按起病年龄排列的电-临床综合征#新生儿期良性家族性新生儿癫痫(BFNE)早期肌阵挛脑病(EME)大田原(Ohtahara)综合征婴儿期婴儿癫痫伴游走性局灶性发作West综合征婴儿肌阵挛癫痫(MEI)良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet综合征非进行性疾病中的肌阵挛脑病儿童期热性惊厥附加症(FS+)(可始于婴儿期)Panayiotopoulos综合征癫痫伴肌阵挛失张力(以前称为站立不能)良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫(ADNFLE)晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)156/159肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut综合征癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)Landau-Kleffner综合征(LKS)儿童失神癫痫(CAE)青少年-成年期青少年失神癫痫(JAE)青少年肌阵挛癫痫(JME)仅有全面强直-阵挛发作的癫痫伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫(ADEAF)其他家族性颞叶癫痫发病年龄可有变化伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫(儿童至成人)进行性肌阵挛癫痫(PME)反射性癫痫其他一组癫痫/外科综合征颞叶内侧癫痫伴海马硬化(MTLE伴HS)Rasmussen综合征发笑发作伴下丘脑错构瘤半侧抽搐-半侧瘫-癫痫不符合上述任何诊断类型的癫痫(可首先根据是否存在已知的结构或代谢异常(推测的原因),然后根据发作起始的主要形式(全面性或局灶性)非综合征的癫痫结构性-代谢性病因引起的癫痫皮层发育畸形(半侧巨脑回,灰质异位等)神经皮肤综合征(结节性硬化,Sturge-Weber综合征等)肿瘤,感染,创伤,血管瘤,胎儿期及围产期损伤,卒中等不明原因的癫痫157/159有癫痫发作,但传统上不诊断为癫痫良性新生儿惊厥(BNS)热性惊厥(FS)注:#电临床综合征的排列不反映病因;有时指的是慢波睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)158/159主要参考文献:1.
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